蒋天安 徐启彬 姚 磊 郑良荣
限制性心肌病在我国是非常罕见的一类心肌病，本院于1994年1月至1998年7月间共诊断该病5例，均经超声检查，现将结果分析如下。
临床资料
本组男性1例，女性4例；年龄17～42岁，平均28.6岁。1例经手术及活检证实，4例经临床资料证实。超声作出正确诊断3例，2例误诊为缩窄性心包炎。
典型病例一：患者，女，35岁，胸闷气急乏力，双下肢浮肿8月，症状逐渐加剧。体征：颈静脉怒张，心前区可闻及二级收缩期杂音和第四心音，腹水征（+），肝肋下4～5指，触痛，双下肢轻度浮肿，心三位片未见心包钙化影，心电图示左心房增大，左右心室肥厚，低电压。二维心动图示左右心房增大，左右室壁及室间隔均增厚（右室壁11mm，室间隔及左室壁分别为15，16mm），左右室腔缩小，射血分数12%。收缩及舒张功能均差，室壁内膜增厚，增亮（图1）。心包腔内可见少量心包积液，彩色多普勒可见二尖瓣、三尖瓣及肺动脉瓣返流。超声诊断为限制性心肌病。
图1 左室壁及室间隔增厚，心尖腔闭塞，左心内膜明显增厚，增亮伴心包腔内少量积液
该病临床要和缩窄性心包炎、肥厚性心肌病及扩张性心肌病相鉴别。该患者超声显示心包无增厚，心包腔内少量积液，室间隔和左室壁对称性增厚，左室腔缩小，因而排除了后三种病变的诊断。综合X线、心电图、症状及体征，尤其是超声显示典型的声像图，临床最后诊断：限制性心肌病。
误诊病例一：患者，女，29岁，因反复胸闷、心悸三月余，双下肢浮肿二十天住我院胸外科，经我院心超及外院食道超声诊断缩窄渗出性心包炎（图2），于1997年1月4日行心包剥脱术，术中探查发现，心包无增厚及粘连，心包腔内有150ml淡黄色积液，心包探查无异常发现，行心包及左心耳心肌活检，病理报告心包正常，心肌轻度变性，以限制性心肌病出院。
图2 左右室壁增厚，左室腔缩小，左心房增大，心包腔内低回声带厚8mm，误诊为缩窄性心包炎，手术及病理见心包正常，心包腔内少量积液
患者于1998年6月4日因气促胸闷三年，腹部增大一年再次住我院心内科，6月12日心超所见：双侧心房明显增大，四腔切面见左房8.8×6.9cm，右房8.1×6.2cm，左右心室缩小，室间隔和左室壁对称性增厚，运动低平，心内膜回声增强增厚增粗，左室后壁之后0.6cm的液性暗区。CDFI于收缩期探及二、三尖瓣返流，PWD测得ECG的T波之后，QRS波之前的湍流频谱。超声修正诊断：限制性心肌病。
讨 论
限制性心肌病流行于热带亚热带地区，多见于中非国家，国内仅有散在少数报告。其病理改变主要为心室内膜、内膜下或内膜心肌纤维化，内膜表面有不同程度的附壁血栓，内膜可有钙化，主要累及流入道，以心尖及瓣下部严重。上述病变导致血流动力学严重障碍，主要是心室舒张充盈受限，心室容量减少，舒张末压升高，房室瓣关闭不全，心排血量减少，终致心功能衰竭［1］。作者强调心内膜限制性心肌病必须与缩窄性心包炎作鉴别，因为二者临床症状及体征极为相似，而前者仅能内科治疗，且预后不良，而后者如及时治疗，则预后良好［2］。早期文献报道心内膜限制性心肌病的确诊依赖于心导管插入术，发现典型的限制性生理学证据，或导管术期间进行心内膜心肌活检术，以获得组织学诊断，而超声心动图仅能提供心室腔有不同程度的变小，对其诊断价值不大［3］。近年来，随着高性能高分辨率的彩色多普勒超声仪的应用，彩超在心内膜限制性心肌病中的诊断和鉴别诊断方面具有决定性意义。根据心内膜限制性心肌病的相应病理改变，即心内膜和心内膜下心肌纤维化并增厚，超声具有特征性表现：心内膜回声明显增厚，回声增强，粗糙［3］。值得注意的是，心内膜回声改变虽是特征性所见，但并不是显眼的改变，如检查时不加留意，没有想到该病的可能，尤其当心内膜及心肌壁处的增益调节不当时，容易被疏忽；另外，由于本组均有少量心包积液，其中二例伴纤维素渗出附于心包脏层，酷似心包增厚，加之该病血流动力学改变以及临床症状和体征均类似于缩心，二者容易混淆，因而和缩心粘连型（有报道称之为缩窄渗出性心包炎）的鉴别诊断就显得尤为重要。从本组5例病人的彩超图像分析，如在超声诊断中能注意到以下几点对二者的鉴别有较大帮助：1.心内膜限制性心肌病左室后壁和室间隔对称性增厚，运动逆向，运动幅度及收缩期增厚率明显减少，而缩窄性心包炎室间隔和左室后壁不增厚，二者呈同向运动。2.心内膜限制性心肌病左室舒张末期内径及容量均明显减少，射血分数及左室短轴缩短率明显减低，多普勒于受累严重侧的房室瓣多测及返流频谱，位于T波之后QRS波群之前，而缩窄性心包炎上述改变不明显。3.心内膜明显增厚，回声增强，粗糙，心尖部影响更明显，而缩窄性心包炎心内膜回声正常，心尖部室腔正常。4.心内膜限制性心肌病虽可有少量心包积液，但心包脏壁二层显示清晰，有时脏层表面可附有纤维素样回声，而缩窄性心包炎心包脏壁二层回声均增强，增厚，大于3mm，M型上脏层与壁层形成二条与心动周期平行同步运动的强回声带，其间可有少量心包积液，多呈局限性。
作者单位：蒋天安、徐启彬、姚 磊 浙江大学医学院附属第一医院超声影像科 310003；
郑良荣 心内科
参 考 文 献
1 尉挺主编.现代临床心脏病学.北京：人民军医出版社，1991.500.
2 裘佩春.心肌病的超声诊断探讨.中国超声医学杂志，1992，2：129.
3 任卫东主编.心脏超声诊断图谱.沈阳：辽宁科学技术出版社，1998.68.
收藏该论文到书签
上一篇：原发性脑干出血25例的临床与CT、MRI分析下一篇：没有了Tags:
A:
A:
A:
A:
