双主动脉弓合并长段气管狭窄

  我科于今年3月对一例双主动脉弓合并长段气管狭窄的患儿进行一期矫治，效果良好，现报告如下：

  患儿4月，男婴，体重7.6kg，因“反复咳嗽发热伴喘息4月”入院。患儿生后一直有喘息史，反复咳嗽，伴喘息不安、喉头痰鸣、气促，伴发热。出生后因“肺炎”先后4次住院治疗。查体：R30次/分，左上肢BP82/59mmHg，右上肢BP105/48mmHg,左下肢BP114/65mmHg，右下肢BP103/51mmHg，皮肤花斑，呼吸急促，三凹征（+），两肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音和痰鸣音，心率152次/分，律齐，无明显杂音。

  CT：支气管下段狭窄，提示血管环压迫所致可能，右下肺感染。CTA：双主动脉弓并气管狭窄。心脏超声：PFO2mm，心内无其它畸形。诊断：先天性血管环，双主动脉弓，PDA，气管狭窄。

  手术在全麻常温体外循环下进行，行血管环松解，PDA结扎，气管狭窄成形术。术前左侧桡动脉和左侧股动脉穿刺测压，胸骨正中切口，留取心包6cmX3cm大小用戊二醛处理备用，术中充分游离主动脉弓部、无名动脉、头臂干各分支血管，证实为双主动脉弓畸形，其中右弓直径10mm，左弓直径7mm，右弓发出右颈总动脉及右锁骨下动脉，左弓发出左颈总动脉及左锁骨下动脉，PDA管型，直径3mm，结扎PDA,主动脉及右心耳插管，平行体外循环下游离双主动脉弓，在左弓近降主动脉处试阻断，检查发现上下肢血压及血氧饱和度无明显影响，遂于该处切断，两端分别用5-0prolene线缝闭，将血管环打开。充分游离气管及左右支气管，见气管近隆突处有一狭窄段长约25mm，术中行纤支镜检查证实下段气管及右支气管开口明显狭窄且塌陷，遂纵行切开气管前壁长约30mm，远端延及右支气管，见气管下段内腔狭小前壁软化，余管壁增厚，将自体心包片外加相应大小Dacron补片缝合固定几针，修剪成长条形，用该片补片修补气管前壁，以扩大气管及右主支气管开口，同时将气管导管插入至隆突处以支撑气管壁。气管成型部位涂以蛋白胶。顺利停体外循环，手术顺利，总体外循环时间111分钟。

  术后转入ICU，呼吸机辅助呼吸，BIPAP模式，PEEP4-6cmH2O,PSV12cmH2O,呼吸机辅助15天后顺利拔管，呼吸平顺。术后31天出院。术后随访5月余，无呼吸困难症状。

   双主动脉弓畸形是少见的心血管畸形，对于合并长段气管狭窄的病例在婴儿期死亡的比例极高，一经确诊必须尽早手术。手术一般需要在体外循环辅助下进行，除了行血管环松解，还要同时气管成形。对于长段气管狭窄，国外有报道用自体心包做气管成形，但是死亡率和再手术率高，很多需要放置支架。我们用Dacron补片在心包片外面作为支撑，并在术后呼吸机辅助两周余，有效防止了气管塌陷的发生。