先天性颈椎齿状突畸形手术治疗方法/鉴别诊断治疗/临床表现/预防并发症/病理病因</titl

【概述】　【流行病学】　【病因学】　【发病机理】　【病理改变】　【临床表现】　【并发症】　【辅助检查】　【诊断】　【鉴别诊断】　【治疗措施】　【预防】　【预后】【概述】　返回　　先在性齿状突畸形可引起寰枢纽椎的不稳定并导致脊髓损伤，甚至死亡。【诊断】　返回　　根据临床表现、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。【治疗措施】　返回　　多数学者主张积极手术，对无意中查体发现者，要密切观察，避免外伤，可选用颈围领固定。对于有临床症状者，可先行颈托固定，如症状无改善，则考虑进行寰枢椎融合术。对于颈椎不稳定而产生神经症状者，可行枕颈后融合术。近年来有学者采用后路寰枢外侧关节螺丝固定术，同样起到寰枢关节固定作用。　　枕颈后融合术要点：　　1、切口枕外隆凸至颈5棘突后纵切口　　2、显露枕骨及颈椎椎板骨膜下剥离棘突上附着的肌肉和软组织。显露颈1～２椎板及枕外隆凸。　　3.植骨融合取自体髂骨，其长度等于枕外地人隆凸至颈，棘突的距离，宽度等于颈椎椎板宽度的大小。将取下的髂骨块修成“H”形，上端呈弧形，在弧形的两端各钻一个小孔，骨块的下端形成一个缺口，骑跨在颈椎棘突上。用细钻头在枕我隆凸上钻两个孔，深度只钻透颅骨外板，用1.0mm直径的细钢丝把骨块固定在枕骨上，将骨块两个“肢”嵌在颈2棘突上，再把细条骨片填在骨块两侧。　　4、术后卧于包括头颈部的石膏床上，直到植骨融合为止。【病理改变】　返回　　先在性齿状突畸形包括齿状突分离（图1）、齿状突发育不良及齿状突缺。如（图2）图1齿状突分离A.正面B.后面C.侧面图2（A）齿状突发育不全（B）齿状突缺如　　先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚，齿状突由两倍分软骨构成，如软骨化不能完成，则出现齿状突畸形。此种齿形使寰枢关节不稳定，易脱位而产生脊髓压迫症状。　【临床表现】　返回　　齿状突分离、发育不良或缺如，其临床表现基本相同，临床上可无症状，当受到轻微外伤时可出现延髓或上段颈髓受压症状。主要表现为颈部疼痛、斜颈、项肌紧张及头颈部活动受限等。严重者出现四肢瘫而死亡。颈部侧位及开口正位X线片可见齿状突短小或缺如，如为齿关突分离，则游离骨与寰椎前弓相连并与齿突体有较大间隙。CT检查能清楚地显示齿状突畸形类型。【鉴别诊断】　返回

　　2岁以下者因齿状突尖骨骺核未出现，要加以区别；12岁以后因齿状突尖骨骺核与齿突体融合，易误诊为齿突畸形应加以鉴别。

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