作者：范国华，胡学昱，罗卓荆
【关键词】畸形
【关键词】畸形；颈椎；脊髓损伤
上颈椎畸形即枕颈部畸形，是指寰枢椎和其附属结构及与之相连的枕骨及其包含的神经组织等，由于先天发育因素造成的解剖结构异常，有时伴有远部畸形.枕颈部发育畸形临床上并不少见.该部分结构复杂，加之胚胎发育过程特殊，可发生多种结构并存的畸形，但限于影像学检查手段及对胚胎发育研究的不足，导致以往仅限于满足一种畸形的诊断而遗漏其他可能并存的结构异常.人类的枕颈部借助完整的骨性和纤维解剖结构来维持其稳定功能、运动功能和保护功能.这一部分的畸形影响到其功能，在一定条件如创伤、退变下，容易造成脊髓受压或损伤，严重者将影响生命.畸形本身不可避免，治疗所要解决的则是不稳定和脊髓压迫两个问题.枕颈部畸形主要包括：①齿突发育畸形；②环枕融合（寰椎枕骨化）；③颅底扁平和颅底凹陷；④枕骨大孔狭窄（枕骨颈椎化）；⑤寰椎后弓缺如；⑥寰椎后小桥；⑦神经系统发育畸形.我们仅列举其中相对常见的类型，并对疾病的分型、诊断及治疗加以简单叙述.
1齿突发育畸形
1.1分型、诊断齿突是上颈椎关节重要的骨性连接结构，寰椎借助横韧带将齿突束缚在一定的范围内来保证寰枢关节的稳定.齿突和横韧带发育不良是造成寰枢椎不稳的主要先天性因素，约占枕颈部畸形的4/5.齿突发育畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离和齿状突缺如三种，其中齿状突缺如很少见，有时易将齿骨与齿状突骨折不连混淆.Greenberg将齿状突畸形分为：Ⅰ型（游离齿状突骨，齿突与枢椎不融合）；Ⅱ型（齿突腰部缺如，尖端游离小骨与基底分离）；Ⅲ型（齿突基底不发育，仅残存齿突尖）；Ⅳ型（齿突尖部缺如）；Ⅴ型（整个齿突缺如）.近年来国内有学者提出短齿畸形，即较正常齿突短小，基底较宽.各型齿突畸形临床表现大致相同，早期因活动度小，神经压迫症状和寰枢椎不稳不明显，但头部被动活动范围明显增加，潜在不稳.X线片可表现为轻度寰椎移位.有些病例可终身无症状，但多数病例会随年龄增加、外伤、活动增加出现寰枢椎脱位或半脱位，出现脊髓受压等一系列症状.
1.2治疗先天性齿状突骨折，无神经症状者原则采取积极的治疗措施，对于老人和儿童，应减少颈部活动，防止外伤，局部用颈托固定以维持或缓解其发展，同时密切观察.一旦出现神经压迫症状、寰枢不稳，立即手术治疗［1］. 1.2.1后路寰枢椎固定融合后路寰枢椎钢丝/钛缆固定融合术，如Gallie和Brooks融合术是最常用的手术技术.但两者亦存在缺陷，如Gallie融合术时可能发生Cl向后移位和齿突游离小骨压迫脊髓的危险；Brooks融合术对不可复位的畸形患者行椎板下穿钢丝时脊髓损伤的潜在危险大.此外，术后尚需Halo或Minerva支具等有效制动.Hensinger［2］提出幼儿棘突因骨化不充分而不能可靠地耐受Gallie钢丝内固定，此时可经棘突置入克氏针并围绕克氏针行椎板间钢丝内固定.Cl后弓缺如则不能行后路寰枢椎固定融合治疗，此时可行枕颈融合或改良的Brooks技术，或以后路经关节螺钉固定、植骨融合重建术代替.Floyd等［3］采用经植骨块的寰椎椎板内固定融合术，结果术后全部获得了融合且疼痛消失；其技术要点是采用2枚2.7mm皮质骨螺钉将植骨块固定于寰椎后弓的两侧残留部，随后经2枚螺钉尾端和棘突内固定，以重建其稳定性，术后Halo支架外固定.以Hailfax和Apofix为代表的椎板夹后路内固定系统亦可用于游离齿突小骨患者，但前提是寰椎后弓必须完整.Nishizawa等［4］评估寰枢椎后路内固定的3XS系统（由钩、棒和一个横杆组成）治疗15例Cl～2不稳患者，同时行植骨融合术，随访所有患者均获得骨性融合；结合其生物力学研究结果，认为采用3XS系统的Cl～2后路内固定术操作容易，并发症少，而且能很好地对抗上颈椎的旋转力矩. 1.2.2后路Magerl螺钉内固定融合目前认为，MagerlGallie技术已成为寰枢椎内固定融合术的力学金标准.Richter等［5］在体外对6种寰枢椎后路内固定系统进行生物力学比较后认为，三点固定技术可提供最坚强、可靠的内固定效果.Wang等［6］对4例Cl～2不稳的儿童（其中年龄最小的仅4岁）行Magerl螺钉附加后路Cl～2钢丝融合术，术后无需行Halo外固定，均获得骨性融合且术中未发生并发症.Dickman等［7］比较分析行Magerl螺钉附加后路钢丝融合和仅行后路钢丝融合术的患者，发现行Magerl螺钉内固定者均获得融合，而行后路钢丝内固定的8例患者中仅7例融合成功；两组患者的融合率分别为98%和86%.生物力学研究示后路Magerl螺钉内固定是一个相当适合源于寰枢椎不稳的手术技术，且和其他寰枢椎内固定技术相比，经C1～2关节内固定可在旋转和侧屈上提供最好的稳定性.Magerl技术要求寰枢椎近乎解剖复位和椎动脉解剖正常，且经C1～2关节螺钉的置入技术要求高，术中可能导致神经血管损伤，甚至灾难性后果.须注意的是，超过20%的患者因枢椎横突孔解剖学变异而不能行经C1～2关节螺钉内固定［8］.术前行椎间孔和椎动脉的细层CT扫描，可较好地显示异常椎动脉走行，如椎动脉在经Cl～2关节螺钉的钉道范围内，则不宜行经Cl～2关节螺钉内固定.计算机导航系统在颈椎外科的运用，一定程度上提高了上颈椎手术的安全性、可靠性和螺钉置入的准确性.Weidner认为在图像引导技术下行经C1～2关节螺钉内固定，包括术前使用CT数据设计最理想的螺钉轨道和在术中使用这些数据引导螺钉置入，可减少螺钉位置不正的危险. 1.2.3后路枕颈融合或内固定融合对可复性、无神经症状或Cl后弓缺如的患者，复位后可行单纯枕颈融合以维持该部位的永久稳定；对不可复位（如移位的寰椎横韧带可阻碍复位）伴神经症状的患者，需减压后行枕颈融合内固定.Dai等［9］对33例伴不可复位畸形和颈脊髓压迫的患者行C1后弓切除减压和枕颈部融合，术后示疗效满意且100%骨性融合；认为对症状严重的脊髓型颈椎病、严重寰枢椎不稳及合并其他颈椎畸形的患者，行枕颈部融合术可有效减压而获得较好的疗效.如技术条件许可，可考虑同时行经关节螺钉或椎弓根螺钉的枕颈融合内固定，以提高内固定系统的稳定作用.但Parisini等［10］通过对12例行C1～2后路融合术的寰枢椎不稳儿童的长期随访并评估其
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