先天性脊柱侧凸的早期外科治疗与“可延长型”矫形技术

先天性脊柱侧凸的早期外科治疗与“可延长型”矫形技术
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邱勇季宝兵朱丽华吕锦瑜朱泽章

先天性脊柱侧凸在发病和进展上与特发性脊柱侧凸有很大的不同，病人可以在很小的年龄就有很严重的脊柱侧凸，畸形呈进行性加重，且十分僵硬，用支具等保守治疗常常无效。外科手术有时是唯一的治疗方法。

目前常用的早期手术方法

1、无内固定的后路融合

1916年起开始用于临床，相对于其它手术，无内固定后路融合曾经很长一段时间被认为“黄金标准手术”。手术必须达到较大范围融合方能防止侧弯加重，融合块必须坚厚以对抗脊柱上的扭转力，防止由于生长力造成的融合块折断或弯曲，即所谓的“原位融合”。只有结合使用矫形石膏和Milwalkee支架，或Halo--石膏背心才能得到对侧凸的部分矫形。

2、带内固定的后路融合

在上述后路融合的基础上，可使用某些内固定以获得术中矫正。内固定可使复杂的术后外制动成为不需要。临床结果表明：有内固定的后路融合术相对于简单的无内固定后路融合可以得到更好矫形及较低的假关节发生率。

不幸的是，在低龄儿童内固定手术中仍有相对高的神经并发症发生率，这种危险可以通过仔细的术前脊髓造影和MRI分析以排除可能伴发的脊髓发育性畸形及术中脊髓电生理监测来降低。

3、前后路联合融合

前路融合首先是去除了脊柱前部的生长骨骺，消除了导致畸形的基本原因之一。其次，通过多节段椎间盘的切除也能获得较好的畸形纠正，但开胸具有一定并发症。附加同期或二期的后路融合则可进一步阻止畸形的加重。

4、前后路联合骨骺阻滞

该手术并不是象脊柱原位融合那样将并无太多生长潜能的脊椎简单地“焊接”在一起，凸侧的骨骺阻滞将阻止其脊椎凸侧部的过度生长，但允许脊椎凹侧的继续生长。显然这仅仅适用于凹侧有生长能力的脊柱。因而，骨骺阻滞较合适用于年龄较小的孩子（1～5岁）、侧凸有明显的进展、病变范围局限、凹侧具一有生长潜力、并且没有严重先天性后突或前突的病人，术后需要使用矫形石膏并需经常更换。其缺点是矫形效果较慢，且其效果有时难于预料。

5、半椎体切除

半椎体切除因早期矫形效果好而长期倍受骨科医生青睐。半椎体切除即在侧弯的凸侧进行截骨，但如果不融合整个畸形区，常导致治疗失败，如后路融合足够长，并在前路楔形切除的椎体的近端和远端行生长阻滞可以避免这种失败。众所周知，腰椎是脊柱中做半椎体切除最安全的区域。

6、全脊椎切除

半椎体切除是脊柱的楔形截骨，其凹侧的韧带等结构作为“稳定颌”维持其稳定。楔形切除后，凸侧开始闭合，但不会发生椎间移动等不稳定。但是，全脊椎切除虽然可以完全松解脊柱但常可造成严重不稳定，这样可能得到更大程度的矫形，但危险性亦较大。对于极其严重的畸形，要想得到很大的改善，全脊椎切除手术可能是唯一有效的方法。

7、非融合性内固定矫形

这种手术最适用于幼儿或少年型特发性脊椎侧凸而不大适合于先天性脊柱侧凸，因为在后者，原发弯处的骨生长潜力低下。但对于少数呈“恶性”进展的继发弯也是有效的。该手术使用内固定，术后用Milwaukee支架保护，每6个月延长一次。

以上每一种手术都有其一定的作用和适应证，根据患者的年龄、畸形的类型及手术者的经验可选择不同的术式。上述手术又可分归纳为以下二大类型。

I非内固定手术

这种手术的优点是：

*神经并发症低

*住院时间短

*矫形依赖石膏技术，术后护理难

*凸侧骨骺生长可能致融合块弯曲或折断（致畸因素未能消除，尤其在“恶性”进展型的脊柱侧弯）

II内固定手术

这种手术的优点是：

*即刻矫形好

*假关节发生率低

*术后护理方便

*技术要求高

*可能要二次手术取内固定物

*可能产生神经并发症

在脊柱畸形治疗中当数严重的儿童脊柱侧弯最为棘手，比如，对于小于8岁、大于80度的脊柱侧弯的治疗就是一个挑战。因为，一方面，常规的方法都是为较大的儿童设计治疗的。另一方面，脊柱的早期矫形及椎体骨骺沮滞可诱发导致畸形加重的“曲轴效应”和病人躯干短小。许多医生因而尝试不作脊柱融合并定期延长脊柱内固定来治疗儿童脊柱侧弯，即所谓的“可延长型（或生长型）脊柱内固定技术”（growinginstrumentation）。

一、历史回顾

*1962年Harrington

首先提出对儿童脊柱侧弯进行不融合的Harrington技术矫形，在矫形同时保持脊柱生长潜力，但临床效果令人失望。原因有两方面：①骨膜下剥离处的脊柱发生自发性融合，②术后脱钩。

*1977年Marchetti

首创“终椎融合”概念，即使用“延长型”“哈氏棒”内固定，在上下钩区行有限的终椎融合以预防脱钩。“终椎融合技术”至今仍在使用，但因骨膜下剥离仍会发生自发性融合而导致内固定无法撑开而治疗失败。

Marchetti第一个提出皮下置哈氏棒以防骨膜下剥离而致自发性骨融合。从那以后。该手术结合“终椎融合技本”被广泛用于治疗严重的婴儿型脊柱侧弯，直到1986－1988年。

*1982年luque

使用luque内固定治疗婴幼儿脊柱侧弯时不作脊柱融合，保持其脊柱生长潜力。根据其理论脊柱能够沿着luque棒而双向生长，也就是说在生长过程中，脊椎和钢丝一起沿棒垂直滑行。

*1986年Morin、Herbaux、Perez－Grueso

使用多米诺的CD技术，可作周期性脊柱延长。

*1990年以后新型可延长型内固定器械。

二、“可延长型”内固定技术的理论依据

1、传统治疗严重的婴幼儿脊柱侧弯的方法为：支架治疗直到至少10岁的骨骼年龄，然后作终末期融合。长期的随访表明该治疗方法仅能得到平均11～15％的矫正率，且需要患儿整个儿童期都在支架中度过。

2、早期脊柱融合可导致“躯干短小”和躯干／身高比不平衡（令人很不愉快）。统计学表明早期融合所致的脊柱短小可依据“缩短公式”预计：0．07X融合节段数X生长年龄

三、手术指征

*侧弯度数大于70～80度

*神经--肌源性脊柱侧弯伴有躯干塌陷，但病人必须能坐，也没有痉挛

*先天性脊柱侧弯上下向非畸形脊椎区扩展

*严重的胸椎前凸

*所有无法用支具控制的侧弯

以上特征要求患者年龄必需小于10岁或至少至青春发育期前。理论上，这种治疗没有最小年龄的限制，而与治疗该畸形所需时间有关，文献中报告做此治疗的最小病人为1岁零10个月。

以上技术大部分都依据凹侧撑开原理。

哈氏技术及其改良型

技术：固定整个侧弯区，但在放钩位置需作局限性融合（“终椎融合概念”），通过小切口定期撑开而使脊柱延长，为减少哈氏棒在上端留置过长造成皮肤并发症，常常倒置哈氏棒。随着时间的推移及一次又一次的撑开，覆盖上钩处的植骨将变得越来越薄，钩刃会逐渐切断该处骨质，此时就需将钩挪至一上个脊椎，但手术并不容易。

1、延长按照脊柱的生长速度：例如每6～8个月一次，然后12个月一次。

2、延长按照侧弯进展的速度：例如每增加15度时。

手术次数平均每人4―5次（1―7次），平均延长3．8～5．4cm（文献报告），角度纠正平均每次撑开改善13度～17度（每次改善情况与初始角度比较在30％～50％）。

1、皮肤并发症（由于反复皮肤切口和脱钩）

2、置钩处的骨折

3、反复手术而致的感染

5、断棒和移位

6、交界性后突

7、早期自发融合导致撑开失败和脊柱“曲轴效应”

Luque技术及其改良型

技术：技术同应用于成人的一样，即luque棒十椎板下钢丝，但不行脊柱融合。一些使用该技术的人认为骨膜下剥离不会导致自发融合，固定区的脊椎保留了部分生长潜力。因其有较高的并发症发生率（可高达50％），该技术并没有被广泛开展。

延长：不需作手术撑开，在脊柱生长期间，固定节段内椎体可沿着棒作垂直滑动，而获得延长。

结果：luque报道47例麻痹性脊柱侧凸病人，平均获得4．6cm的脊柱生长，Patterson报道在固定节段区的脊柱达到预期生长的50％以上，平均纠正为42％。

1、节段钢丝用于儿童比较困难

2、使用节段钢丝有神经损害危险

3、钢丝周围有大量的纤维组织形成，导致后期终末性矫形手术困难

4、生长过程中棒的滑移可使矫正度丢失及影响脊柱稳定

为了避免可延长型哈氏棒的高断棒率，McNeice发明了一种类似哈氏棒的可延长内固定技术，由碳纤材料组成，能耐受长期反复的负荷。但在发生疲劳折断时可产生爆裂型暴力。目前尚无其临床应用的详细结果。

CD、TSRH及其改良型

技术：在凹侧放入二根棒，用一个多米诺连接，这样内固定上段使用横突--椎弓钩钳。在撑开时，对钩不影响，也无需作广泛软组织剥离，撑开策略与可延长型哈氏技术相似，只是撑开在中间进行。这样可望能使撑开力均匀分布到上下钩区。建议在上部使用推弓--横突钩钳及在下部使用椎板--椎板钩钳以防脱钩（在大龄儿童也可使用椎弓根钉）。Morin建议在所有病例都同时行凸侧前路或／和后路骨骺阻滞术。

延长策略：类似于哈氏棒内固定技术

结果：没有太多文献报道

问题：病人的体态大小起着重要作用，因为对较瘦型病人如选用双棒则较难甚至不可能；自发性融合亦是让人担心的问题，关于并发症则要比前述技术少。

Naumann套叠式可延长技术

德国Naumann发明了该内固定技术，主要有两根“L”形棒（类似于luque棒）组成。两棒套叠式结合在一起。L形棒上配有能在撑开力作用下自由滑动的塑料袖。钢丝穿过椎板或棘突绑于塑料袖上，椎体的生长产生的撑开力将使它们自动伸长。随着脊柱的生长，两根套叠式的棒将自动分离变长。相对于luque棒有以下优点:

*不必使用超长棒，消除了棒的末端对生长的影响，这也减少了皮肤并发症。

*消除了棒和钢丝之间的机械磨损

该内固定目前用于神经肌肉源性脊柱侧弯，在该内固定的基础上，作者又设计了一个新型可延长引导型内固定，即固定节段内的脊柱将按照该内固定预定好的生理曲度进行生长延长（内固定的结构和曲率在术前可在棒上预定好）。

结果：50例的临床结果令人满意。

摇控型可延长技术

Takaso最近发明了一新型脊柱内固定（基于Chiba6mm棒脊柱内固定系统），它是带有一微型“内置马达”的摇控可延长棒。在内置马达处，棒的最大直径为16mm，术后可用摇控器在体外反复延长脊柱并矫正脊柱畸形而不需手术。该系统已成功地用于狗的实验，撑开力为15.5kg，术后三周用摇控器将脊柱撑开1cm以矫正侧凸，以后术后6、9、12周分别体外摇控撑开0.5cm。Cobb角从术前32度每次撑开后改善为25度、18度、10度到5度，每次撑开延长均未见明显的并发症。

由美国医师设计，方法是使用一管型联接器，把两根短棒连在一起（象拉杆天线），在延长过程中把两棒向相反方向拉出后用小螺钉固定二棒。该技术的优点是缩小了植入物的体积，缺点是难于行短节段置棒，常需跨越较长固定区。

1、可延长型内固定的共同问题：

*自发性融合（因反复延长导致微出血和随后的新骨形成）

*残留前突畸形

*肋椎关节也会发生自发性融合，增加侧凸的僵硬度，使终末性矫形手术困难

*棒疲劳骨折（影响因素：侧弯曲度、柔韧性、内固定长度、病人的体重、病人活动状况、严重后突、过度撑开、不适当支具等）

2、根据延长的技术可将延长型内固定归纳为以下二类：

（1）开放性可延长内固定

*哈氏棒及其改良型

*CD、TSRH及其改良型

（2）闭合型可延长内固定

*luque棒及其改良型

*Naumam套迭技术

*摇控型延长技术

显然闭合性可延长内固定更有吸引力、更有前途

3、所有延长均有助于控制侧弯的进展，但可能并不能控制脊柱的旋转，前柱的生长可因“曲轴效应”而致弯曲度增加，这就是为什么一些人建议所有病人同时行前路或／和后路骨骺阻滞的原因。

4、现有的可延长型内固定能简化术后护理，但不能免除支具治疗。

5、第一次和第二次撑开常可得到较好的畸形矫正，随着畸形有较大改善，接下来的延长撑开效果会逐渐降低。

6、不管什么内固定均有很高的内固定并发症，这是因为弯曲高柔韧性、无骨性融合。长期让内固定替代负重。

7、可延长型内固定已成为治疗婴幼儿严重脊柱侧弯的一种方法，但因其需反复多次的手术及较多的术后并发症，它还不是理想的方法。