荨麻疹性血管炎

荨麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis）是常见的皮肤血管炎之一其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症、关节炎及腹部不适等风团病理组织学检查显示炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，从而出现白细胞碎裂性血管炎的表现

病因及发病机制：本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂

　　1诱因　诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物（如碘剂）等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

　　2循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应　抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。

　　3阿蒂斯（Arthus）反应　由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎（局部皮肤反应）。

　　荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:

　　①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40岁之间起病时,常伴有不规则发热,有时可达38～39℃。

　　②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹但风团皮损持续时间长,往往24～72小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑。

　　③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化

主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着

　　目前,尚无特效治疗方法,一般以支持性疗法为主:

　　①及早应用皮质类固醇,以预防肾损害等全身合并症应用皮质类固醇的剂量应根据病情决定,一般相当于强的松30～50mg,可以分次口服或缓慢静脉滴注,待体温恢复正常、皮损大部分消退后,逐渐减量。由于有时病程可长达数月,因此,要注意激素的副作用

　　②可以试用非甾体类抗炎药,如消炎痛芬必得、诺松等。