维生素K(Vitamin K)缺乏症

维生素K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通称,具有凝血活力.天然形式在第3位上被一烷基侧链取代.维生素K1（叶绿醌）有一个叶绿醌侧链是唯一在植物中发现的维生素K的同系物.维生素K2指的是一族2-甲基-1,4-萘醌的同系物,其第3位为含有4~13个异戊二烯单位的异戊烯侧链所取代.这些称为甲萘醌；后缀（-n）表示侧链上异二烯单位的数目.甲萘醌在肠道内由细菌合成,能供应维生素的部分需要.维生素K是必需的,因为1,4-萘醌核心在体内不能合成。

维生素K控制着凝血因子Ⅱ（凝血酶原）,Ⅶ（转变加速因子前体）,Ⅸ（Chrismas因子,血浆促凝血酶原激酶成分）和Ⅹ（Stuart因子）在肝内的形成.其他的依赖维生素K的凝血因子是蛋白质C,蛋白质S和蛋白质Z；蛋白质C和S是抗血凝素.正常骨骼代谢所需的两种骨基质蛋白质是维生素K依赖的.所有这些维生素K依赖蛋白质含有氨基酸γ-羧基谷氨酸,且全部参与需要钙的反应.维生素K参加凝血蛋白质前体（即凝血酶原前体）中10~12谷氨酸残基通过加入二氧化碳而转化为他们的活性形式（即凝血酶原）.这一加成增加了谷氨酸残基对钙的亲和力,这对凝血和骨骼中钙摄入的调节是必需的。

维生素K环氧化物是谷氨酰-羧化反应中维生素K的产物,它能通过酶促反应再循环为维生素K氢醌.香豆素抗凝剂不能阻断羧化反应；而是相反,它们阻断了从维生素K环氧化物再生为维生素K氢醌的两个还原酶.因为维生素K氢醌是γ-谷氨酸羧化酶的必需底物,它不能形成便抑制了羧化.大剂量的维生素K（1~10mg）能克服香豆素的阻断,它是通过在肝内利用另外的还原酶再生维生素K氢醌。

维生素K的每日需要量约为1μg/kg.维生素K缺乏引起低凝血酶原血症,且其他维生素K依赖凝血因子浓度下降,表现为凝血缺陷和出血。

新生儿的维生素K营养处于危险之中,因为：（1）胎盘转运脂质相对不足.（2）新生儿肝脏对凝血酶原的合成尚未成熟.（3）母乳维生素K的含量低,仅含1~3μg/L（牛乳含5~10μg/L）.（4）新生儿肠道出生后头几天是无菌的.维生素K缺乏引起新生儿出血性疾病,一般见于产后1~7天,可表现为皮肤,胃肠道,肠内出血,最坏的病例可颅内出血,临床表现相同,可见于产后1~3个月.通常伴有吸收不良和肝脏疾病.如果母亲曾摄取乙内酰脲抗惊厥剂,头孢子菌素抗生素,或香豆素抗凝剂,这两种类型的出血性疾病的危险性均会增加.因此母乳喂养的婴儿维生素K缺乏仍是世界范围内婴儿发病率和死亡率的主要原因.

健康成人原发性维生素K缺乏并不常见.成人不会缺乏维生素K是因为维生素K广泛分布于植物和动物的组织中；维生素K循环保存了维生素；正常肠道内微生物菌丛合成萘醌.然而,维生素K缺乏可见于最低限度膳食摄入量的成人,如果他们经受外伤,广泛的外科手术,或长期胃肠外营养不论其是否应用广谱抗生素治疗。胆道阻塞,吸收不良或实质性肝脏疾病者亦有维生素K缺乏较高的危险性；那些服用某些药物者,包括抗惊厥剂,抗凝剂,某些抗生素（特别是头孢子菌素）,水杨酸盐和大剂量维生素A或E,对维生素K有关的出血性疾病是非常敏感的.接受丙酮苄羟香豆素者应设法维持维生素K摄入量恒定以避免使凝血酶原水平起伏。