特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IPH）是一种较少见的儿童疾病，其胸部X线表现与小儿支气管肺炎、粟粒性肺结核相似，鉴别诊断较困难。本文报告10例，对其X线与病理表现对照研究，旨在深化对本病的认识，提高诊断水平。 1 资料与方法 10例患儿中男4例，女6例。年龄7个月～12（平均5）岁。面色苍白者10例，反复咳嗽7例，咯血3例。3例伴口唇青紫，杵状指、指甲发绀、双下肢浮肿。1例临床误诊为先天性心脏病。 心电图检查：右心室肥厚4例，余未见异常。骨髓化验：10例均显示小细胞低色素性贫血，10例中痰液或胃液找到吞噬含铁血黄素的巨噬细胞3例，其余阴性。4例死亡（其中3例痰液和胃液阴性），行病理解剖证实为IPH。另4例经临床和X线观察，并经临床按IPH治疗后症状得以缓解，在长期随诊中确诊。 2 结果 10例胸部X线平片均表现为：两肺透亮度减低，呈毛玻璃影，并可见网织样改变。两肺中下野呈小斑点状阴影。10例中4例有心影扩大，以右心室扩大为主。其中3例伴心衰，两肺可见瘀血征象。10例中初诊时胸部平片正确诊断者4例。误诊6例，其中2例经多次复诊时结合临床及化验检查才得以确诊，其余4例治疗无效死亡，经病理解剖确诊。 3 讨论 本病病因目前尚未清楚，据文献报告有四种说法［1～4］：（1）自身免疫学说倍受关注：可能由于抗原作用形成自身抗体IgG、IgM类抗体，抗体与肺泡基底膜等自身抗原特异性结合后引起：①激活补体；②产生依赖抗体细胞介导的细胞毒作用（ADCCO）；③形成抗原抗体免疫复合物等，引起肺泡上皮及肺毛细血管的破坏，使肺毛细血管扩张、出血；长期反复出血，吞噬细胞吞噬红细胞超出肺组织的清除能力，则发生含铁血黄素沉积，并可引起肺纤维化，肺动脉高压导致肺源性心脏病。（2）肺发育和功能异常：肺泡壁内弹力纤维发育不良引起基底膜断裂，肺毛细血管通透性增加，使大量红细胞向肺泡腔内渗出。（3）与遗传因素有关。（4）与饮食因素有关。 肺含铁血黄素沉着症起病较潜隐，病程初期肺部体征往往不明显，X线平片缺乏特征性表现，常表现肺纹理粗乱或肺纹理模糊不清，此期X线平片易误诊。急性期胸部X线表现颇具特征性，表现为两肺呈毛玻璃影和片絮状影及小斑点样模糊阴影，直径数毫米［5］。此期病理基础是由于肺泡内出血水肿及间质水肿，部分肺出血已被巨噬细胞吞噬，而在肺间质和淋巴管内引起反应。慢性期胸部X线主要表现为肺弥漫性颗粒状，小结节病灶及细网织影。此期病理基础是由于反复肺出血，反复被吞噬细胞吞噬在肺间质内含铁血黄素大量沉着和肺间质纤维化改变明显，形成广泛性、对称分布的小斑点状和网织阴影，少数病人可引起肺动脉高压，致肺源性心脏病［5］，本组4例出现右心室扩大、肥厚，其中3例出现心功能不全。病理表现与X线表现相一致。 IPH早期及晚期病例肺部X线表现缺乏特征性，应与支气管肺炎、粟粒性肺结核及继发性心脏病肺含铁血黄素沉着症相鉴别。（刘玉清院士 审） 参考文献： ［1］秦振庭.小儿血液学［M］.第2版.上海：上海科学技术出版社，1982.553-556 ［2］CeelenW.（德文）DieKreislaufstorungenderLunge［A］.HenkeF,LubarchO.HandbuchderspeziellenpathologischenAnatomieundHistologie［M］.Vol3.Berlin:JuliusSpringer,1931.1-163. ［3］BeckermanRC,TaussingLM,PinnasJL.Familialidiopathicpulmonaryhemosiderosis［J］．AmJDisChild,1979,133:609. ［4］CassimosCD,ChryssanthopoulosC,PanagiotidouC.Epidemiologicobservationsinidiopathicpulmonaryhemosiderosis［J］．JPediatr,1983,102（5）:698-702. ［5］上海第一医学院《X线诊断》编写组.X线诊断［M］．上海：上海人民出版社，1976.146-147.
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