#1儿科医学文献库免费下载特发性肺含铁血黄素沉着症诊断标准与疗效标准特发性肺含铁血黄素沉着症是反复发作的肺泡毛细血管出血，大量含铁血黄素沉积于肺间质，日久导致肺间质纤维化。病因未明，可能与自身免疫有关。本病多于婴幼儿及学龄前期起病，病程长，反复发作，长期预后不良。
【诊断标准】
一、急性出血期：突然起病，典型表现为低热、咳嗽、咯血或呕血，亦可仅以贫血伴嗜睡、衰弱和体重下降为临床表现。咳嗽多较重，可见呼吸急促及发绀，心率及脉搏加快，严重病例可出现心力衰竭。肺部可无阳性体征，亦可闻及干、湿性音或喘鸣音。
二、慢性反复发作期：急性期过后，大部分患儿进入此期，此期病程长达数年。表现为慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等，症状反复间断发作，痰中可有新鲜血丝或陈旧血块，或可见棕色小颗粒，贫血时轻时重。患儿多以贫血及咳嗽就诊。
三、静止期或后遗症期：前者指肺内出血已停止，无明显临床症状；后者指由于多年反复出血，形成较广泛的肺间质纤维化。临床表现为不同程度的肺功能不全，甚至导致肺源性心脏病，常见紫绀，还可见肝脾肿大、杵状指（趾）。
四、实验室检查：在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素的巨噬细胞可确诊本病。其他方面有：不同程度的小细胞低色素性贫血，常为中至重度，血清铁及血清铁蛋白降低；大便潜血多为阳性；急性发作期可有血清胆红素增高，直接Ｃｏｏｍｂ试验偶呈阳性。
五、Ｘ线检查：不同病期有不同表现。急性出血期：胸片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶呈米粒大小至小片融合；亦可呈透光性一致性减低的毛玻璃样改变。上述改变可在２～４天内消散，也可在短期重现。慢性反复发作期：肺纹理增重，肺野可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，以中内带显著，亦可同时存在新鲜出血灶。后遗症期：肺纹理增多而粗糙，可有肺纤维化、肺不张、肺气肿或支气管扩张，另可有肺心病表现。
六、本病需与肺炎、肺结核、支气管扩张、组织细胞增生症、肺内肿物、血液病、Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿及胶原性血管病相鉴别。
【疗效标准】
一、痊愈标准：无临床症状，无贫血，胸片正常，长期停用皮质激素无复发。
二、好转标准：急性期发作控制，静止期延长，复发次数减少。
三、无效标准：虽给予皮质激素治疗，但急性期或慢性期仍反复发作，可发展至肺纤维
化及肺功能不全。
2009-1-1323:18:53回答家长提问获取一搜宝宝金币：0dongshuanghui[宝宝疾病求救及咨询]我的孩子4-5月打百百破疫苗0tracy[宝宝疾病求救及咨询]我宝宝9个月大，这个星期每晚都..0伟伟[准妈妈提问]
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