特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些临床表现？ 默认栏目 默认栏目 爱国中医

特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些临床表现？作者：不明来源：大众医药网打印本文收藏到我摘收藏到新浪

特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增加或减轻等。②痰涂片

经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒，如无明显的咯血，也常有此发现，因此痰涂片检查有诊

断价值。肺组织活检显示，肺气泡中大量巨噬细胞吞噬含铁血黄素颗粒，间质纤维组织增多。临床上，凡遇到

缺铁性......

临床快报药市动态违法广告医保动态药品价格流感疫情保健常识妇科课堂医改动态　　特发性肺含铁

血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出，咯

血量多少不一，少者仅痰中带血丝，多者满口血痰。大口咯血虽然少见，但可以致死。但也有少数病人无咯血

表现。晚期气急加重，多见有杵状指和肝脾肿大，可因肺动脉高压而出现心力衰竭症状。

　　X线胸片检查，常可发现呈弥漫性阴影，提示肺水肿和出血。种阴影很快改变或消失，留下一些点状影，这

种点状影随发作次数而增多。晚期可出现粟粒样点状阴影和肺门周围纤维组织增生，肺门淋巴结可肿大。

　　实验室检查：①血象和骨髓象显示，血清铁及铁代谢动态检查均与一般慢性缺铁性贫血相同，属小细胞低

色素型。血片中红细胞大小不匀，异形细胞增多，低色素特征明显。血清铁浓度降低，血清结合力增高。骨髓

中可染色铁消失。②痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒，如无明显的咯血，也常有此

发现，因此痰涂片检查有诊断价值。③肺功能试验显示，肺活量和最大呼吸量减少，氧扩散受障碍。心导管检

查显示，肺动脉压力显著增高。肺组织活检显示，肺气泡中大量巨噬细胞吞噬含铁血黄素颗粒，间质纤维组织

增多。④少数的尿样中有较多红细胞，但肉眼血尿少见。

　　临床上，凡遇到缺铁性贫血伴有咯血和其他肺部症状时，除了考虑特发性肺含铁血黄素沉着症之外，还应

与有的疾病作鉴别，特别是支气管扩张症。支气管扩张症的痰是脓性的，痰中没有大量含铁血黄素的巨噬细胞

，贫血不是缺铁性的，骨髓中铁粒幼细胞虽也可显著减少，但细胞外铁增多或正常。只要注意是容易区别的。

　　对特发性肺含铁血黄素沉着症，尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂

如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗，可使部分病例症状暂时减轻。

　　病程不一致，生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解，缓解期间肺内小出血可以继续存在。死

亡原因为心力衰竭或大量肺出血。

特发性肺含铁血黄素沉着症1例1病历摘要患儿，男，4岁，2003年6月6日因面黄2年余发热2天入院。患儿2年前无诱因出现面黄，并喜食鸡蛋蛋

壳。当时无发热，不伴鼻衄，皮肤出血点或淤斑，无呕吐腹泻，无血便或肉眼血尿，无关节疼痛。在其他医院

就诊检查：血红蛋白70g/L，白细胞、血小板均正常。按“贫血”给予右旋糖酐铁，维生素C等口服药（剂量不

详）间断治疗，血红蛋白增高至78g/L。其间患儿易患“感冒”，“面黄”情况时重时轻，鼻衄4次，多在夜间

发生，量少，能自止。近半月来面黄有所加重。近2天出现发热，体温未测，伴流清涕，咳嗽，无气喘。入院初

步诊断，贫血原因待查：缺铁性贫血？溶血性贫血？特发性肺含铁血黄素沉着症？患儿入院第二天即行骨髓...

什么是特发性肺含铁血黄素沉着症？特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病，属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。它的特点是

广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。患者大多为16岁以下儿童。男

性多于女性。特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚，可能由以下三种因素引起：①对某种吸入物质的过

敏反应；②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现

，有些病人可伴有免疫球蛋白A（IgA）缺乏，这都提示与免疫异常有关；③肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常。由

于肺内自发性出血反复发作，使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒。这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白

，相当一部分铁随...

页：发布日期：2006-4-16

你可以通过这个链接引用该篇文章:http://gezhen120.bokee.com/viewdiary.16112005.html