儿童特发性肺含铁血黄素沉着症１例报告―中国医药导报―文章摘要―龙源期刊网 </t

　　[关键词]肺含铁血黄素沉着症；特发性；诊断依据；儿童
　　[中图分类号]r725.6[文献标识码]c[文章编号]1673-7210（2008）12（b）-122-01
　　儿童特发性肺含铁黄素沉着症（iph）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征。对该病缺乏认识或认识不足，将延误诊断，影响患儿肺纤维化过程及预后。本文从临床特征、诊断等方面分析该病，目的在于加深对该病的认识，提高患儿的生存率。
　　1临床资料
　　2006年在我院呼吸内科符合诊断标准的1例患儿，女，9岁，因反复发热、咳嗽、乏力1年余，其间咯血2次（每次约20ml），曾在当地乡、县医院对症治疗后缓解。来我院前患儿气促、乏力明显加重，入院查体：体温37.5℃，意识清楚，面色稍苍白，咽部充血，双肺呼吸音稍粗，未闻及干、湿簦穆120次/min，律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝右肋下3.0cm可触及，质软，脾肋下未触及。血常规：wbc9.0×109/l，hb80g/l。入院后胸片示：两肺呈毛玻璃影。入院第2天行电子支气管镜检查，镜下各支气管通畅，未见明显异常，遂行支气管肺泡灌洗，取灌洗液普鲁士蓝染色后镜下可见含铁血黄素巨噬细胞。