特发性肺含铁血黄素沉着症x线诊断

特发性肺含铁血黄素沉着症x线诊断推荐到首页　□　《实用医技杂志》2008年第21期1/3页123作者单位：茂名市人民医院，广东茂名525000

【摘要】目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症在x线诊断的表现、特点和方法。方法：回顾性分析10例经临床确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症的x线诊断资料。结果：在10例患者中有8例考虑为特发性肺含铁血黄素沉着症，1例考虑为肺水肿，1例考虑为粟粒型肺结核。结论：x线诊断特发性肺含铁血黄素沉着症的价值是肯定的，虽缺少特异性征象，但与临床紧密结合一般不难作出诊断。

【关键词】肺含铁血黄素沉着症线诊断价值

　thexraydiagnosisofidiopathicpulmonaryhemosiderosis

　　maiyuanqi,hehongyan

　　（maomingpeople’shospital,maoming,guangdong525000,china）

abstract:objectivetoinquireintothedisplay,charueteristicvalueandwayofidiopathicpulmonaryhemosiderosis.methodstolookbacktoanalysethexrayof8patientsofwhomtheclinicaldiagnosesareallidiopathic,pulmonaryhemosiderosis.resultstheresultisthat8ofthe10patientsareidiopathicpulmonaryhemosiderosissufferers,1pulmonaryoedemasuffererand1miliarytuberculosissufferer.conclusionthevalueofxraydiagnosingidiopathicpulmonaryhemosiderosisisforsure.thoughxrayislackofdistinctivesigns,itisnothardtohaveadiagnosiswhenxrayiscombinedcloselywithphysicalexamination.

keywords:idiopathicpulmonaryhemosiderosis；xraydiagnosis;value

特发性肺含铁血黄素沉着症并不多见，多数病例发生于儿童，及早诊断对预后较为重要，笔者回顾性分析10例经临床确诊为特发性肺含铁含黄素沉着症的x线诊断资料，复习文献，分析如下。

　　1临床资料

本文收集了1998年至2007年我院经临床证实的10例特发性肺含铁血黄素沉着症患者，其中男性6例，女性4例，年龄4岁～9岁，病变均波及双肺，8例表现为反复咳嗽、咯血、缺铁性贫血，1例表现为干咳、间中发热，另一例为肾病诱发伴有气急、心悸。10例患者中肺部x线均见斑片状阴影，实验室痰检查均找到含有含铁血黄素沉着症的巨吞噬细胞。

　　2x线表现

本组病例x线表现如下:7例表现为双肺多发斑点、片状模糊阴影，密度较淡，轮廓模糊，基本呈对称分布，以双中下肺及内带为明显，部分病灶可见融合成大片状阴影。2例表现为多发网织状阴影，间中可见小结节状阴影，其密度淡。轮廓也不规则，病灶也基本呈对称分布。1例呈广泛毛沙玻璃样变，其内可见粟粒样及斑片状阴影，x线征象类似粟粒型肺结核及肺水肿（见图1）。

特发性肺含铁血黄素沉着症多发于儿童，通常在10岁以下［1］，无性别关系，成人少见，其发病机理未明确，有学者认为本病的发生是由于自体免疫所产生，自体免疫反应侵犯肺泡上皮影响肺泡毛细血管壁的渗透性，使其扩张扭曲而引起的出血，也有学者认为是病毒抗原产生的抗体引起的免疫反应出血［1］。疾病的早期有肺泡壁的水肿和纤维素沉积，并有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞的渗出。在这个时期，肺部结构保持正常。以后出现成纤维细胞、纤维组织增生、肺泡壁增厚，肺泡受挤而间隙缩小。肺泡上皮细胞可增生、坏死、脱落，肺泡壁间的毛细血管减少。病变继续发展之后，肺泡间隙消失，但有部分肺泡扩大形成有上皮内壁的囊肿，近端末梢细支气管也可扩大。肺的体积缩小、变硬，胸膜中等度增厚。切面可见不规则的细小囊性改变，似蜂窝状，囊壁较厚，直径很少>5mm，偶而可达10mm左右。最早期的x光线表现为细小的网织阴影，在两下肺较多见，些时患者可无症状，而肺功能检查已有异常表现。病变的晚期表现为两肺广泛分布的、粗的网织阴影，或网织结节改变，伴有广泛的3mm～10mm直径的厚壁囊状阴影，呈蜂窝状。这些囊样改变，代表病理上所见的有上皮内层的厚壁肺囊肿。有时可以并发气胸。随着肺部间质纤维化的发展，肺的体积逐步缩小。没有并发症患者，通常没有肺门淋巴结肿大或胸腔积液。最后发展为肺动脉高压、肺原性心脏病。本病原称为“急性肺广泛间质纤维化”，病程较短，因肺功能和右心衰竭而死亡。但是随后的大多数病例报告均以慢性病程为主，不一定伴有急性发展过程，病程可以较长，达数年至十数年。1/3页123评论（0篇）