特发性含铁血黄素沉着症

中文名：特发性含铁血黄素沉着症英文名：别　名：概述：特发性含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一种病因未明肺内间歇出血的少见疾病国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。;病因：未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润健康搜索，及肥大细胞浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。临床表现：特发性含铁血黄素沉着症以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁成年人男女之比为2∶1无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血咯血、低热，胸痛等健康搜索在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者肺内病变可呈粟粒状。诊断：根据反复的咯血痰中带血肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊治疗：在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/（kgd），2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例（29％）活动17例（25％），稳定12例（18％）恢复正常19例（28％）。更多..相关资讯文库特发性含铁血黄素沉着症的更多相关内容：