目的探讨发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的发病机制、临床特征及电生理表现.方法回顾性分析18例发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）患者的临床资料并结合相关文献进行讨论.结果18例患者,男14例,女4例;均为青少年发病,1例有家族病史,其外祖母、母亲年青时（＜20岁）、妹妹均有类似发作史,1例25岁发病,后证实有原发性甲状旁腺功能低下.发病均由突然运动诱发,表现为一侧或双侧肢体及面部（眼肌、舌肌等）的不自主运动,多持续数秒钟自行缓解.发作中无意识障碍.发作间期无异常表现.18例患者神经系统检查均未见异常,均行头CT和（或）MRI检查,3例有影像学异常.所有患者均行脑电图（EEG）检查,其中3例有痫样放电,余正常.诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC/PKD）,经服用卡马西平、丙戊酸钠等药物后发作均得到有效控制.结论PKC由突然运动诱发,表现为发作性不自主运动等锥体外系症状.可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下等疾病.部分患者EEG有痫样放电,抗癫痫药物治疗有效.提示PKC的发病机制可能与癫痫类似,但预后良好.
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