儿童“猫眼”症须防“视网膜母细胞瘤”

北京协和医院眼科主任医师钟勇提醒：

儿童“猫眼”症须防“视网膜母细胞瘤”

被称为“儿童生命杀手”的视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，多发生于5岁以下的儿童，约30%患儿为双眼受累，其发病率占儿童恶性肿瘤的2%。而且此肿瘤存在多种并发症，极易发生颅内及全身转移。视网膜母细胞瘤是一种什么样的病，它为什么会发生全身转移，早期有何症状，该如何治疗？近日，本刊记者专访了北京协和医院眼科副主任钟勇。

记者：视网膜母细胞瘤的发病原因是什么，一些小的眼疾是否会发展为此肿瘤，不良生活习惯是诱发此病的原因吗？

钟勇：视网膜母细胞瘤发生于视网膜核层，它的发病原因目前尚未完全明了，主要认为是由于基因突变或者遗传性的基因缺陷所导致的。因为只有儿童才患此病，对于他们来说还没有太多的不良生活习惯，一些小的眼疾是不会发展成这种肿瘤的，而成人一般不会罹患此肿瘤，不良生活习惯也不会诱发此病发生。

记者：此病是传染病吗？如果患儿一只眼睛发病，是否会伤及另外一只眼睛？

钟勇：视网膜母细胞瘤不是传染病，而且也不会因为一只眼睛得病而传染另外一只，临床上很多案例都可以证明这一点。其实很多患儿得到及时的早期诊断和治疗后可以上学，可以正常生活。举一个很典型的例子，6年前一个2岁患儿右眼被确诊为患有视网膜母细胞瘤，及时接受了手术治疗后，全身是非常健康的，去年我见到这个孩子，肿瘤没有再复发，左眼也正常。

记者：这种恶性肿瘤早期有何症状，该如何诊断？

钟勇：临床上，此肿瘤的表现和发展过程一般可分眼内期、青光眼期、眼外期和全身转移四期。眼内生长期即是肿瘤开始在眼内生长，这时眼睛的外观是正常的，因患儿年龄小，不能自述其有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶状体时，瞳孔区将出现白色或黄白色反光，俗称“猫眼”，医学上称黑朦性猫眼，临床上通常描述为“白瞳症”。此时常因患眼视力障碍出现瞳孔散大、“白瞳症“或斜视而被家长发现，家长一旦发现孩子出现“猫眼”症状，应及时到医院排查视网膜母细胞瘤。

青光眼期，由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等，儿童由于患眼不舒服经常哭闹。长期的高眼压可使球壁扩张，角膜膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观。

眼外期，最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，还可能肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出，也可向前穿破角膜在球外生长，甚至可突于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。

最后就是全身转移期，通过血液转移到骨骼、内脏等部位，危及患儿生命。而且此肿瘤在诊断中应该与渗出性视网膜炎、早产儿视网膜病变、晶体后纤维增生、先天性白内障等相鉴别。

记者：视网膜母细胞瘤可能并发哪些疾病？

钟勇：此肿瘤会发生全身转移，通过血液或淋巴系统向全身转移，可累及颅内及骨骼系统，也可以转移到内脏器官，如肝、肺等。

记者：目前治疗视网膜母细胞瘤一般采取哪些方式，效果如何？

钟勇：该肿瘤早期发现还是可以根治的，这就需要家长提高警惕，目前治疗此眼病的方法也很多，如手术疗法、化学疗法、冷冻疗法、放射疗法以及免疫疗法等，但目前公认的、效果最好的治疗是在肿瘤没有发生转移前进行手术摘除眼球治疗，这样才能保证不存留隐患。

记者：这种恶性肿瘤是否可在饮食、卫生等方面进行预防？

钟勇：此病不能预防，但我们建议，如果第一个孩子患有视网膜母细胞瘤的家长，再生小孩时要慎重。

钟勇北京协和医院眼科主任医师、副教授、硕士生导师。临床上擅长神经眼科相关疾病的诊治，以及各种疑难眼科疾病的诊断和治疗，负责全国眼科疑难病例会诊，精于眼前节疾病的手术治疗。