视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤

症状描述及临床表现：

视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。2／3的患儿在3岁前发病，约30%患儿为双眼受累。一、临床表现：按视网膜母细胞瘤的临床过程将其分为眼内期、青光眼期、眼外期和全身转移期四期。往往肿瘤发展到眼底后极，经瞳孔可见黄白色反光，如猫眼样（“黑猫眼”），或患眼因肿瘤位于后极部视力低下废用，造成废用性斜视，甚至直到继发青光眼，因高眼压疼痛患儿哭闹始呗发现方就医。往往因严重的一眼有上述症状，就医时对“好眼”行散瞳检查眼底，才被发现双眼患病。早期表现为眼底单个或多个灰白色实性隆起的病灶，可向玻璃体隆起，亦有时沿脉络扁平生长。有时可见肿瘤表面的视网膜血管扩张、出血，渗出行视网膜脱离，有时瘤组织穿破视网膜进入玻璃体，如大量雪球状漂浮，甚至沉积于前房下方形成假性前房积脓或积血。肿瘤可以侵及球外、眶内，以至眼球被挤压前突，亦可沿视神经向颅内蔓延或转移，还可经淋巴管向附近淋巴结及通过血循环向其他脏器转移，最终导致灭亡。B型超声波检查对于临床诊断具有重要意义。显示玻璃体内弱或中强回声光团，与眼底光带相连。CT对钙化斑和眶骨受侵更为敏感，MRI对于不同软组织对比分辨率提高。视网膜母细胞瘤存在自行消退、三侧性视网膜母细胞瘤以及第二恶性肿瘤的特殊改变。二、诊断与鉴别诊断：易与相关眼病混淆，应慎重鉴别。1、转移性眼内炎患儿通常于高热病后发病，病原体经血循环达到眼内，发生转移性眼内炎。患眼前房、玻璃体内大量渗出、前房积脓或积血，亦可表现为白瞳症。除病史外，眼内炎的眼压一般低于正常，Rb眼压不低或升高。B超、CDI、CT、或MRI等表现可资鉴别。2、Coats病多为健康男性青少年，单眼发病，眼底的特点为存在视网膜血管异常的扩张，常见微血管瘤，视网膜下大量黄白色渗出，伴有出血和胆固醇结晶之彩色反光，可继发渗出性视网膜脱离，亦可呈白瞳孔症，双目间接检眼镜眼底检查物实性隆起块。辅以B超、彩超，必要时CT/MRI即可鉴别。3、未成熟儿视网膜病变（ROP）患儿低体重，可有早产史和吸高浓度氧史。由于视网膜血管血管尚未发育完全，吸入搞浓度氧后，周边毛细血管的发育停顿，待停止吸氧后，因周边部缺血、缺氧，于生后双眼发生程度不等的增生性病变，严重者发生牵拉性视网膜脱离，增生病变收缩至晶状体后，亦可呈“白瞳症”外观。除病史外，ROP眼底无实性占位病变，B超或彩色超声多普勒检查有助鉴别诊断。相关治疗：1、手术治疗；2、冷凝术；3、外部放射治疗；4、巩膜表面敷贴治疗；5、经瞳孔温热疗法；6、光动力学治疗。