肾病综合征

一、诊断标准

　　（―）尿蛋白定量超过3.5g/d必需条件

　　（二）血浆白蛋白低于30g/l必需条件

　　（三）水肿

　　（四）高脂血症

　　二、临床表现

　　（―）水肿

　　病因：低白蛋白血症

　　特点：从晨起眼脸、活动后下肢开始，以后延及全身，可合并有胸水、腹水，伴少尿。

　　（二）蛋白尿

　　病因：肾小球基底膜通透性增加

　　特点：尿中泡沫增多。

　　（三）低白蛋白血症

　　病因：尿中持续排出大量蛋白，胃肠道黏膜水肿

　　特点：血中α2和β球蛋白增高，病人免疫力低下，易发生感染、高凝状态等而引起并发症。

　　（四）高脂血症和脂尿

　　病因：肝脏合成白蛋白和脂蛋白均增加，脂蛋白的分解及外围利用减弱

　　特点：高胆固醇、高甘油三酯血症，血清中低及极低密度脂蛋白浓度增加，易合并心血管疾病。病人尿中可出现双折光脂质。

　　（五）尿常规检查

　　大量蛋白，尿沉渣可见红细胞及各种管型

　　（六）高血压及肾功能损害

　　三、继发性肾病综合征的原因及主要特点

　　（―）青少年

　　1、过敏性紫癜肾炎

　　（1）典型的皮肤紫癜，关节痛，腹痛，黑便

　　（2）多于上述症状出现后4周内发现血尿（镜下或肉眼），持续性或为一过性，伴不同程度的蛋白尿

　　（3）肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。

　　2、系统性红斑狼疮肾炎

　　（1）好发于青壮年女性。发热，皮肤损害，关节痛，心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常

　　（2）肾脏表现：蛋白尿、肾病综合征，严重者可有少尿、无尿、急进性肾炎。

　　（3）免疫学检查：抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗sM抗体等阳性及滴度增高，补体C3降低。

　　（二）中、老年

　　1、糖尿病肾病

　　（1）病程10年以上的糖尿病病人，有特征性眼底改变

　　（2）最早临床表现是水肿和蛋白尿。

　　2、肾淀粉样变

　　（1）肾活检有肾内淀粉样物质沉积

　　（2）持续性蛋白尿，病变严重者蛋白尿可达20g/d，大部分表现为肾病综合征。

　　（3）肾外表现：巨舌、消化道及心脏受累

　　3、骨髓瘤性肾病

　　（1）病因：浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。

　　（2）以骨、造血系统、肾损害为突出表现。病人有骨痛、扁骨Ⅹ线片常可见溶骨表现，有贫血，血清单株球蛋自增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白阳性，骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。

　　（三）乙肝病毒相关肾炎

　　肾有乙活肝病毒抗原免疫复合物沉积者可确诊。

四、糖皮质激素的应用

　　（一）作用机制

　　1、抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应,减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性，

　　2、抑制醛固醛和抗利尿激素的分泌利尿消肿，减少、消除尿蛋白

　　（二）使用原则

　　1、开始用量要足够

　　2、足量用药时间要够长

　　3、治疗有效者要缓慢减药

　　（三）治疗后的反应

　　1、激素敏感

　　2、激素依赖用药后有效但于减药过程中经常出现病情反复。

　　3、激素无效

　　（四）副作用

　　感染、药物性糖尿、骨质疏松、肥胖、高血压

　　五、用免疫抑制剂及其他治疔

　　（―）细胞毒药物

　　缓解病人对激素的依赖;与激素共同起到治疗作用

　　1、环磷酰胺

　　（1）肝功能无异常者可选用

　　（2）累积用量为6～8克。

　　（3）副作用：骨髓抑制及中毒性肝损害，抑制性腺，可逆性脱发、恶心，出血性膀胱炎。

　　2、盐酸氮芥

　　对肝功能异常、肾功能正常或青年男性病人可选用

　　（2）副作用：胃肠道反应、骨髓抑制、药物局部刺激作用强

　　3、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱

　　（二）环孢素A及骁悉直接对抗辅助性T细胞

　　（三）对症治疗

　　休息，限盐饮食，蛋白质入量1g/kg/d优质蛋白，热量要充分。适当利尿。

　　六、并发症的防治

　　（―）感染

　　生活、环境各方面保护病人并密切观察病情及时发现感染，并应用强有力而无肾毒性的抗菌药物治疔。

　　（二）血栓和栓塞合并症

　　当血浆白蛋白低于20g/l时提示有高凝状态，应给予抗凝治疗。

　　（三）急性肾功能衰竭

　　可采取血液透析治疗，以维持生命并有益于肾脏病变的恢复。

　　（四）脂肪代谢紊乱致心血管合并症