摘 要:目的:提高对阴茎上皮样肉瘤的认识及诊治效果。方法:根据1例罕见阴茎上皮样肉瘤的诊治经过,结合文献,就其特点、鉴别诊断及治疗方法进行分析。结果:术前活检为阴茎上皮样肉瘤,行阴茎全切加尿道会阴造口术治疗。术后病理和免疫组化检查确诊为阴茎上皮样肉瘤。随访3年无肿瘤复发。结论:当发现阴茎近端肿物、阴茎硬结和尿道梗阻等症状时,应考虑到阴茎上皮样肉瘤的可能。治疗宜行阴茎全切术,除非可以触及肿大淋巴结,淋巴清扫多不必施行。