患者男，48岁，左上肢多发性结节、溃疡2年，波及头皮及左肩胛部10天。患者2年前发现左前臂屈侧远端出现一淡红色结节，直径1.5cm，质地稍硬，无明显自觉发热。
入院查体：T36.8℃，心、肺、肝、脾等物理检查未见异常。皮肤科情况：左前臂屈侧、左上臂内侧可见带状分布的溃疡20多个，溃疡大小不等、深浅不一，直径0.5～1.8cm，形态不规则，表面附有血痂或脓性分泌物。部分溃疡边缘高起呈堤状，有压痛，部分溃疡已愈合留有萎缩性瘢痕。溃疡间皮肤高度肿胀，表面光滑发亮，压之呈凹陷状（图1）。头顶部可见1cm×1.2cm深红色结节，边缘呈堤状隆起，中央凹陷。左侧肩胛部有数个蚕豆大红色结节，无破溃。左腋下可触及直径1.5cm活动性淋巴结，质硬，表面光滑，无压痛。血、尿常规、肝、肾功能及免疫学检查均正常;溃疡面真菌镜检及培养阴性;肝、脾B超检查无异常发现;X线片示右侧肺门有花生米大阴影。组织病理学检查：切片1（取材于左前臂结节），表皮溃疡形成，上皮样肉瘤。切片2（取材于左肩胛部结节），表皮大致正常，真皮内胶原束间可见较多梭形细胞浸润，边界不清，细胞核深染、大小不一、有明显异型性，局部无炎细胞浸润（图3），考虑为上皮样肉瘤的转移气胸，急转综合性软组织肿瘤，由Enzinger于1970年首报，国内迄今仅有数例孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺[4]。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。我们初步考虑气胸可能为肿瘤肺部转移引起。国内报告的2例患者均为男性，皮损初发于手部，后向上肢近端发展，临床分别误诊为孢子丝菌病及慢性溃疡，后经病理及免疫病理检查确诊。两例均接受了截肢治疗。1例随访4年未见复发和转移，另一例预后不详。
因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告[5]。
（责任编辑：身体无忧网）
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