尼曼匹克氏病的症状

尼曼匹克氏病的症状尼曼匹克氏病的症状最新文粹
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答：患儿面部及四肢浮肿,心脏杂音,考虑有先心病.建议进一步检查.尼曼匹克氏病是一种神经鞘磷脂酶缺乏所致的神经鞘磷脂代谢障碍性疾病.如你怀疑此病,可考虑神经鞘磷脂酶活性测定...

•匹克氏病的病因2009年11月22日
2.非神经型（β型或内脏型）婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢，肝脾肿大突出。智力正常，无神经系症状。可活至成人。SM累积量为正常的3～20倍，酶活性为正常的5～20%，低者同A型。3.幼年型（C型慢性神经型）多见儿童，少数幼儿或少年发病。生后发育多正...

•匹克氏病的诊断及预防2009年11月22日
神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。诊断依据①肝脾肿大;②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈...

•匹克氏病介绍2009年11月22日
2.非神经型（β型或内脏型）婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢，肝脾肿大突出。智力正常，无神经系症状。可活至成人。SM累积量为正常的3～20倍，酶活性为正常的5～20%，低者同A型。3.幼年型（C型慢性神经型）多见儿童，少数幼儿或少年发病。生后发育多正...

•匹克氏病有哪些表现及如何诊断2009年11月22日
神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大，贫血，病程较长者出现营养不良，发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼曼―匹克细胞可确诊。...

•疾病大全2009年11月17日
4.Nova-scotia型（D型）临床经过较幼年型缓慢，有明显黄疸、肝脾肿大和神经症状，多于学龄期死亡，酶活性减低。5.成年型成人发病，智力正常，无神经症状，不同程度肝脾肿大。可长期生存。SM累积量为正常4～6倍，酶活性正常。...

•如何预防尼曼2009年11月17日
①肝脾肿大;②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生...

•匹克氏病症状体征2009年11月18日
诊断依据①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定悄神经鞘磷脂排泄量[<ahref=#34;http://img.39.net/enc/2009/11/...

•尼曼匹克氏病2009年11月18日
尼曼匹克氏病概述：什么是尼曼匹克氏病？所属部位：就诊科室：症状体征：身体检查：治疗用药：尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性...

•匹克氏病症状2009年11月18日
尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pickdisease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelinlipidosis），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率...

•肝综合征2009年11月18日
临床表现患者多在35岁以下，发病大多隐袭，主要临床表现为脾脏明显（多为重度）肿大，贫血及/或门脉高压，而肝功能多良好，症状不多，可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着，肝脏多为...

•发布疾病的病因2009年11月18日
§7淋巴瘤淋巴瘤（lymphoma）概述淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可发生在身体的任何部位。分为HD和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。组织学可见淋巴细胞或组织细胞肿瘤性增生。共同的临床表现是...

•症状查询2009年11月18日
甲型、乙型、丙型、丁型和成型病毒性肝炎,传染性单核细胞增多症,黄热病,风疹,巨细胞病毒、单纯疮疹病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、带状疟疾病毒,麻疹病毒等感染。（二）[]肝肿大诊断：一、病史病史往往能提供肝脏病的诊断线索,要注意了解有否传染病的接触史,...

•小儿肾小管性酸中毒2009年11月17日
2。如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分，每日大约2～5l/m2。预后本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律...

•景天阁健康资讯2009年11月18日
诊断依据①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。多见于2岁以内婴幼儿...

•症状查询2009年11月18日
脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾肿大；另一类是非感染性脾肿大。一、感染性（一）急性感染见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。（二）慢性感染见于慢性病毒性肝[]脾肿大诊断：一、病史详细了解病史,对脾脏...

•小儿急性喉炎疾病有什么特点2009年11月17日
小儿急喉炎是婴幼儿时期的常见病，多发于深秋时节。该病多由病毒、细菌或过敏所引起，多继发于咽炎、鼻炎或感冒着凉之后，发病前1-2天有发热、咳嗽、流涕、声嘶等上呼吸道感染症状，精神状态尚好，随着病情的进展，炎症由咽部继续向下蔓延，使喉腔粘膜发生炎性...

•眶上神经痛是指眶上神经分布范围2009年11月17日
50岁以上的中、老年男性，若反复或持续出现尿频、夜尿次数1次以上，排尿起始迟缓，尿线无力，尿线间断及滴沥等症状1个月以上，甚至呈进行性加重者当首先考虑前列腺增生症，但须通过以下手段进行确诊：1．际前列腺症状评分（1PSS）已经被广大泌尿外科医师f诊断的...

•打造国内最专业的医疗搜索引挚2009年11月18日
1.发作呈突然起病，症状与体征根据影响的动脉系统而不同，可维持２、３分钟至３０分钟甚至更长，但不超过２４小时，发作频率不定，有几年内发作１－２次者，亦有一日数次发作者。2.颈内动脉病变时，典型症状为同侧失明、对侧偏瘫与感觉异常，主侧半球（通常为...

•匹克氏病可以怎么分类2009年11月18日
4、Nova-scotia型（D型）临床经过较幼年型缓慢，有明显黄疸、肝脾肿大和神经症状，多于学龄期死亡，酶活性减低。5、成年型成人发病，智力正常，无神经症状，不同程度肝脾肿大。可长期生存。SM累积量为正常4～6倍，酶活性正常。...

•匹克氏病2009年11月10日
进入频道了解更多讯息部位：科室：,,,症状：检查：自测：尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pickdisease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelinlipidosis）家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较...

•克氏假裸头绦虫病2009年11月18日
克氏假裸头绦虫是猪体的虫，最早发现于斯里兰卡的体内，以后在印度、中国和日本的猪体内也有发现。克氏假裸头绦虫分布在日本、印度、斯里兰卡和中国，在中国的上海、陕西、甘肃、福建、广东、山东、河南、贵州、辽宁、江苏等地猪与野猪间传播流行。人体感染我国...

•什么是尼曼2009年11月18日
尼曼－匹克氏病有哪些表现及如何诊断？诊断依据①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定。悄神经鞘磷脂排泄量。肝。脾...

•匹克氏病有哪些表现及如何诊断2009年11月18日
神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大，，病程较长者出现，发育迟缓。有的可有、抽风、肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼曼―匹克细胞可确诊。其五种类型如下：...

•匹克氏病2009年11月18日
尼曼－匹克氏病有哪些表现及如何诊断诊断依据①肝脾肿大②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡④骨髓可找到泡沫细胞⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定悄神经鞘磷脂排泄量肝脾或淋巴结活栓证实多...

•互动百科2009年11月10日
可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。对原因不明的肝脾肿大患儿，不论是否伴有尼曼-匹克病患者症状，都应考虑本病的可能性，尤需注意同时伴有反复肺部感染者。肝...

•神经疾病治疗方法2009年11月10日
诊断依据①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量,肝,脾或淋巴结活栓证实,多见于2岁以内婴幼儿,亦...

•匹克氏病用什么药2009年11月10日
尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pickdisease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelinlipidosis）家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率...

•遗传代谢病2009年11月18日
部分主要IEMs及其针对性的生化检查项目见附表7。（六）其它提示性异常某些有机酸血症有异常的躯体气味是众所周知的。体温不恒定可为Menke’s综合征的早期特征。非免疫性的水肿胎儿可以与许多代谢性疾病有关（见表8）。黄疸和出血素质见于影响肝功能的疾病，但...

•肝脾肿大2009年11月10日
巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂...见山，病程进展慢，肝脾肿大突出。智力正常，无神经系症状。可活至成人。SM...正常，少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大，多数在5～7岁出现神经系统症状...小儿疳积，肝脾肿大，肺结核，蛇咬...

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