弥漫性食管痉挛简介

弥漫性食管痉挛简介

发布时间：2006-01-1812:00阅读次数：留言：选择字体：[大字体中字体小字体]【留言】【繁w】

主-肺动脉隔缺损3是一种食管运动性失调。其特征为食管，特别是食管的下1／3～2／3，缺乏正常推进性蠕动，而为一种异常强烈的，非推进性的和持续性的收缩所取代，致使食管呈螺旋状、串珠状，因而又有螺旋状食管和串珠状食管之称。

【病因】主-肺动脉隔缺损3的病因学正如食管其它一些运动失调一样迄今尚未十分明了。

【临床表现】胸痛是最具特征性症状之一，特别在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射，因而有时酷似心绞痛。疼痛可相当剧烈，有时需麻醉药才能使之缓解。疼痛不一定与吞咽动作有关，有时可为进食过热或过冷液体所诱发。疼痛发作时，病人往往不愿经口进食任何食品，包括治疗药物。

咽下困难也常见，呈发作性，非进行性加重，不一定伴有胸痛。吞咽固体食物或液体食物均可感到困难，过冷或过热饮食更易诱发。有时食团停留在食管的“痉挛”段，吐出后才能缓解。体重减轻和吸入性肺炎甚为罕见。

【诊断】病史中的胸痛和间歇性咽下困难是可疑线索。体格检查无阳性发现。内镜检查主要是用来排除其它疾病。确诊有赖X线检查和测压检查。

【辅助检查】（一）X线检查胸部平片无异常发现。食管X线钡剂检查可见蠕动波仅达主动脉弓水平,食管下2／3为一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代，因而食管腔出现一系列同轴性狭窄，致使食管呈螺旋状或串珠状。但病人症状的严重程度与X线异常的程度和范围没有平行关系，甚至病人毫无症状，仅在检查其它疾病时意外地被发现。

（二）测压检查测压检查显示食管体部同时发生非推动性、不协调的收缩及间歇艇常蠕动。这种不协调收缩所引起的平均压力可以和正常蠕动波所引起者相似，但有时可显著增高，收缩的持续时间也可异常延长。食管上1／3的功能正常，LES的压力多正常，但有时也增高，乙酰甲胆硷试验常为阴性，但有时也可呈阳性，唯达不到失弛缓症时的水平。（三）固体食团食管闪烁造影此法可用于食管测压和X线检查正常的吞咽困难患者。病人仰卧在连有电脑的γ照相机下，给予过99m锝酸盐75MBq的固态胶块4ml和水15ml同时一次咽下。用连接电脑的标绘仪记录食团从环状软骨水平至胃的传输图象。以一次检查中出现食团卡住2次，或其输送时间长于9.7秒者作为异常。

【治疗】主-肺动脉隔缺损3的治疗首先是使病人充分了解这是一个良性病变，从而解除其思想顾虑。当紧张因素占优势时，可以应用镇静剂，特别是在饭前应用，使病人的心情放松。进食时应细嚼慢咽。避免冷食和过于粘稠的食物。个别病人在就餐前应用硝酸甘油可使症状得到满意的控制。在症状严重而顽固，且有括约肌功能异常的病人，可以采用扩张疗法。整个食管远端的纵行肌切开术可作为缓解症状的最后手段，但罕有施行。

对于并发于其它疾病的主-肺动脉隔缺损3，尚应治疗其原发病。