原发性恶性心包间皮瘤21例分析

――附术后芦笋胶囊疗效4例观察池铭郑伟鸿福州伟达肿瘤医院笔者收集原发性恶性心包间皮瘤21例。其中4例是我院收治的，入院前无1例诊断正确的，现综合分析如下：1.临床资料本组男18例，女3例，年龄25~72岁，主要临床表现有咳嗽21例，呼吸困难18例，心慌16例，心前区疼5例，浮肿16例，心脏扩大21例，心律失常13例，奇脉12例，淋巴结肿大4例（左腋下1例，左颈骨上3例）。脉压＜3.9KP15例，胸腔积液16例（双侧7例，左侧9例）。ECG示：窦速6例，低电压12例，心肌损害10例，室早3例，房颤2例，房室传导阻滞2例，17例检测ESR，增快6例，最快为60mm/1h。检测胸腔积液16例，其中5例找见间皮瘤细胞。19例心包积液为血性渗出液，其中15例找见间皮瘤细胞。心包活检16例，均找见间皮瘤细胞。X线示：胸透18例，胸部平片10例，心包注气造影10例，计波摄影1例，心向两侧扩大21例，心搏动减弱19例，心包有钙化点4例，心包注气造影不规则呈怪异形9例，双肺门有困块阴影5例，胸腔积液15例。入院前误诊为结核性心包炎11例，心肌病6例，风心病2例，肝硬化2例。2.讨论原发性心包间皮瘤为心包弥漫性病变，占原发性心脏恶性肿瘤的第3位，多见于老年人，男与女的比例为2：1，本病绝大多数被误诊为心包炎、心肌病。在生前获得确诊的部分病例，常在一阶段按结核性心包炎，各类心肌病等进行治疗，也有部分病例的瘤组织像心脏的盔甲一样裹着心脏，而出现缩窄，被误为缩窄性心包炎。大多数原发性间皮瘤病人其心包脏层和壁层全部受肿瘤侵犯，因包裹的心脏而呈现心包组织填塞征。单发或局部的心包间皮瘤是极少的。心包内无论是肿瘤组织填塞或心包增厚缩窄，对心脏的血流动力学影响是相似的，即限制心室充分舒张，使充盈减少，心输出量下降，静脉血回心受阻，静脉压上升，出现静脉怒张、肝肿大、腹水、胸水及下肢浮肿，当左心受压时，可出现肺循环郁血，发生咳嗽、呼吸困难；因瘤体充填心包致心搏动减弱，甚至消失，心音变弱，奇脉。所以常被误诊为心包炎。在60年代本病多在尸检后确诊，70年代后多通过剖胸探查确诊。杨书华【2】报告到1987年底止，国内报告的11例中8例是通过剖胸而确诊的。另3例是尸检确诊。因本病临床表现酷似心包炎，所以作出病因诊断尤为重要，主要是从心包液中找见间皮瘤细胞或心包活检。本组19例的心包液中，15例找见间皮瘤细胞。但由于原发性间皮瘤细胞与恶性间皮瘤细胞很难鉴别，有人认为测定心包液中的透明质酸含量有利区别，用琼脂凝胶扩散法测定若＞50g/L，则提示原发性恶性心包间皮瘤【3】。如再结合心包腔内注气造影呈不规则、局部突起的困块影使心脏变形，则会大大提高本病的诊断率，本病经常经淋巴道转移到附近淋巴结，在肿大的腋窝或颈部淋巴结中，找到间皮瘤细胞也有助于确诊。本组有4例淋巴结肿大，活检均查到间皮瘤细胞。心包液中ADA（腺苷脱氨酶），血清ADA＜1提示间皮瘤可能，对抗痨治疗无效，心包充气造影显示不规则怪异形心脏，则有别于结核性心包炎。对于一个没有炎症病史而长期出现心包积液，特别是血性的及抽后又很快发生者，顽固心衰找不到原因的，不能解释的心脏增大，特别是心阴影呈怪异状，不规则或不对称者，有纵隔压迫症者【4】，应多次进行心包液检查或心包充气检查，必要时作心血管造影或开胸探查协助诊断。目前本病的治疗多主要早期手术切除结合放疗和化疗，其预后决于肿瘤的分期和病理分型，大多数病例在出现症状时肿瘤已有很长的历史，60%病人在确诊后6个月后死亡，多死于心衰或心脏缩窄，亦有肿瘤突然侵入并栓塞冠脉而发生MI死亡者，我院于患者术后服用由国际中医药抗癌学会副会长、北京中医药大学客座教授、我院名誉院长研制的国家级第三类抗癌新药芦笋胶囊（国药准字Z10980028）三个疗程，病人的生存时间延长到2~3年，其中1例至今还在随访中。责任编辑：本文引用地址：http://www.131.org.cn/article/2005/0730/1392.html
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