【关键词】腹膜间皮瘤
作者回顾分析本科2000年1月至2005年12月收治的经病理证实的11例恶性腹膜间皮瘤，现报道如下。
1临床资料
1.1一般资料11例女性患者中，年龄46～71岁，中位年龄55岁。均有明确石棉接触史，其中10年以上4例，5～10年5例，5年以下2例。1例有结核性胸膜炎史。妇科直接收入5例，由内科转入6例。临床表现腹痛7例，腹胀8例，腹部包块１例，反复发热１例，乏力、食欲下降４例，体重减轻３例，呕吐并发不完全性肠梗阻１例。所有患者均行腹部Ｂ超检查，９例提示中～大量腹腔积液、１例腹腔包裹性积液，１例Ｂ超未提示腹腔积液，但是术中见腹腔积液２００ml，２例提示附件区混合性回声包块、２例盆腹膜片状增强回声。８例患者行盆腹腔ＣＴ检查，均提示腹腔积液，其中３例提示腹膜增厚、2例盆腔肿块、１例两侧阔韧带增厚。均行胸片检查，3例胸膜肥厚，余胸片未见异常。
1.2肿瘤标志物ＣＡ125有5例增高，最高为299.91U/L,CA153有4例增高,最高为66.9U/L。
1.3腹水检查10例术前行腹穿抽水，1例未抽得腹水，8例为淡黄色腹水，1例为淡血性液体，均为渗出液。2例找到核异型细胞，均未见典型恶性间皮细胞，未找到抗酸杆菌。
1.4诊治情况术前诊断为恶性腹膜间皮瘤1例，结核性腹膜炎5例，妇科恶性肿瘤3例，盆腔炎2例。8例因腹水诊断不明行腹腔镜检查，并行腹腔镜下活检快速冰冻切片病检示恶性腹膜间皮瘤或腺癌，术中予顺铂80～100mg、足叶乙甙300mg保留于腹腔6h，待常规石蜡切片加免疫组化确诊后4例行肿瘤细胞减灭术；2例腹腔镜检查后放弃手术治疗而行PEC方案（顺铂80mg+足叶乙甙300mg腹腔化疗，环磷酰胺800mg静脉化疗）化疗2个疗程后均放弃治疗；1例放弃手术和化疗；1例自动出院。2例腹水找到核异型细胞和1例因高度怀疑恶性腹膜间皮瘤而剖腹探查快速冰冻切片病检提示恶性腹膜间皮瘤或腺癌即行肿瘤细胞减灭术，术后病理确诊为恶性腹膜间皮瘤。7例行肿瘤细胞减灭术术后PEC方案化疗1～8个疗程不等。镜下或术中见腹水200～2700ml不等，大网膜呈饼状，腹膜见大小不等黄白色结节状改变，结节部分聚集成簇状，较脆，腹膜壁层不同程度充血、水肿、血管扩张、血管网模糊，尚可见厚薄不均的胼胝样增厚。壁层与脏层腹膜之间，大网膜、肠系膜与腹腔脏器之间形成粘连，粘连多较局限，程度较轻，仅1例肠管与大网膜粘连成较大团块，并发不完全性肠梗阻。病理分型:上皮样型2例，9例未分型。11例患者10例随访，1例失访。生存时间从确诊后开始计算。7例行肿瘤细胞减灭术并行化疗者6例在9～29个月之间死亡，1例失访。2例腹腔镜检查后仅行化疗分别在6、11个月死亡，2例未化疗及肿瘤细胞减灭术分别在2、6个月死亡。
2讨论 恶性腹膜间皮瘤的病因目前尚不完全清楚，国外报道其发生多与石棉粉尘接触有关［１］，认为本病的流行病学证据是70%～80%患者有石棉粉尘接触史,并提出石棉纤维可引起肺纤维化（石棉肺）,支气管癌和间皮瘤。石棉能够与有丝分裂中纺锤体相互作用,导致单倍体形成和某种形式的染色体损伤;青石棉纤维（富含铁）能够引起ROS的释放;石棉能够诱导DNA修复酶和脱嘌呤嘧啶内切核酸酶的表达以及酶活性,提示石棉产生的ROS与DNA的损伤有关。石棉引起的炎症反应产生多种细胞因子,这些细胞因子与石棉的局限性和全身性免疫抑制活性有关。但国内报道均无石棉粉尘接触史［２，３］。本组患者均有明确的石棉接触史。 恶性腹膜间皮瘤起病隐匿，临床表现不典型，误诊率高。临床上本病容易误诊为结核性腹膜炎、妇科恶性肿瘤、转移性肿瘤等其他疾病。本病B超和CT检查可能发现腹部或盆腔包块，腹腔积液，腹膜局限性增厚，但是亦无特异性。早期腹膜病变CT不易发现,当腹膜和肠系膜广泛增厚粘连时,可提示本病的诊断,但不易与卵巢癌等肿瘤的转移鉴别。CA125和CA153在部分患者中见升高但＜500U/L，无特异性。腹水脱落细胞检查阳性率低。本组8例行腹腔镜检查而确诊，腹腔镜下特征为：大网膜呈饼状，多有腹腔积液，腹膜见大小不等黄白色结节状改变，尚可见厚薄不均的胼胝样增厚。本组1例肠管与大网膜粘连成较大团块，并发不完全性肠梗阻。腹腔镜检查创伤小，但最后确诊仍靠病理和免疫组化。 恶性腹膜间皮瘤尚无统一的治疗方案。局限性病灶的外科切除、外放射、内放射治疗及化疗均不能明显提高整体生存率。首诊发现肿瘤常局限于腹膜腔,因此有效的局部治疗有益于延长患者生存期。手术切除,肿瘤细胞减灭仍是治疗恶性腹膜间皮瘤的重要手段。术中应尽可能切除腹膜上的肿瘤包块。如腹膜增厚的肿瘤组织,无法切净可用电凝刀烧灼肿瘤组织,使肿瘤细胞减灭［4］。美国国家癌症中心应用顺铂行腹腔内热灌注化疗结果表明,患者2年生存率80%,肿瘤无进展性平均生存期为26个月［5］。未手术化疗者预后极差，多在1年内死亡。行手术和/或化疗者也多在1～2年半左右死亡。大多死于原发灶的并发症。
【参考文献】 1HillerdalG.Malignantmesothelioma1982reviewof470publishedcases.BrJDisChest,1983,77:321. 2王浩,厉周,黄宗海.恶性腹膜间皮瘤的诊治体会.第一军医大学学报,2004,24（8）:965～966. 3肖开银,梨乐群,彭民浩,等.恶性腹膜间皮瘤十例的诊治分析.中华普通外科杂志,2004,19（9）:545～546. 4白植军，陈道达.女性弥漫性恶性腹膜间皮瘤的诊断和治疗.中华实用外科杂志,2003,23（6）:358～359. 5CeelenWP,HesseU,HemptinneB,etal.Hyperthermicintraperitonealchemoperfusioninthetreatmentoflocallyadvancedintraabdominalcancer.BrJSurg,2000,87:1006～1015.
A:
A:
A:
A:
A:
