盆腔淤血综合征

盆腔淤血综合征PCS又称卵巢静脉功能不全或卵巢静脉综合症，是由于盆腔静脉慢性淤血导致以慢性盆腔疼痛CPP为主要临床表现的特殊症候群，大多数PCS患者均有卵巢静脉曲张的表现。但是由于PCS临床症状的多样性和非特异性，并且缺乏客观的检查指标，故迄今为止大多数由PCS所致的CPP都没有能够得到正确的诊断。

PCS的病因：

PCS的病因复杂，目前机制不清，大多数认为是多因素共同作用的结果。

1、解剖和生理因素：

盆腔静脉回流系统有丰富的交通支。卵巢静脉和输卵管、子宫静脉通过阔韧带相连并和直肠、膀胱静脉相通。左侧卵巢静脉直角回流入左肾静脉，其静脉瓣缺如率为15％，远高于右侧的6％，故左侧卵巢静脉好发返流。通过影像学检查和尸体解剖发现，卵巢静脉的平均直径为2.6－3.6mm。由于妊娠期卵巢静脉压力比非妊娠期增加3倍，其血容量可达非妊娠期的60倍，并可持续到产后数月，故53％的经产妇均有左侧卵巢静脉功能不全，平均直径可达6.5－10.7mm。虽然育龄期妇女中可有无症状的卵巢静脉反流和盆腔淤血，但相对余无反流者，其发生PCS的概率高达60％，其中77％行卵巢静脉结扎术后症状好转，证实卵巢静脉反流与PCS相关。

腹膜后静脉变异可能是导致PCS的另一个原因。正常情况下，左侧卵巢静脉通过肾静脉回流到下腔静脉的压力为0-1mmHg，而左肾静脉高压者可达4mmHg。最常见的变异是胡桃夹综合症，20％的卵巢静脉反流患者有类似的解剖学变异，早期出现左肾静脉高压，但卵巢静脉瓣膜功能正常；晚期出现瓣膜功能不全，从而导致PCS。其次是左肾静脉变异，尤其是主动脉后肾静脉的妇女发生卵巢静脉反流的比例明显增高。其中左肾静脉的直径与左侧卵巢静脉曲张发生率以及左侧卵巢静脉反流率呈正相关。此外，门静脉高压和获得性下腔静脉综合症等静脉高压精兵也可导致PCS。

子宫位置异常如子宫后倾、后曲会导致静脉扭曲，使血流停滞、反流；重体力劳动和长期站立可致盆腔静脉回流不畅，从而加重卵巢静脉曲张；盆腔手术如输卵管结扎术，术中损伤系膜血管，影响子宫卵巢静脉回流等均可导致淤血和PCS的发生。

2、内分泌及其他因素：

PCS仅发生在育龄期妇女，抑制卵巢功能可能可改善症状，提示该病与激素水平相关。由于PCS患者和正常妇女外周血中的性激素水平未发现差异，故认为可能是局部卵巢激素水平的紊乱所致。卵巢激素可以抑制末梢血管对抗静脉压力的收缩，在正常妇女卵泡期，通过降低末梢血流量来下调增加的静脉压；在黄体期此种应激反应多变，通过多普勒超声检查经常可见血流量增加。而PCS患者卵泡期也有此种多变的反应，从而导致盆腔静脉异常扩张和血流廓清率下降。扩张静脉中停滞的血细胞分泌趋化因子使微循环界面黏附分子表达上调，嗜中性粒细胞活化导致毛细血管后静脉压升高，局部组织缺氧，乳酸等代谢产物积聚导致酸中毒，进一步加重静脉扩张而致恶性循环。

部分PCS患者有家族遗传性倾向，并大多数对环境压力特别敏感。盆腔脏器由丰富分平滑肌和大量血管组成，盆腔静脉血流可随压力改变而发生迅速的变化，而盆腔静脉丛缺乏支持结构，从而导致充血、淤血。虽然PCS所致CPP患者的情绪心理评分均显示焦虑和抑郁，但是心理治疗不能缩小扩张静脉的直径和改善症状。故目前认为，PCS并非心因性疾病，其相关临床症状是由PCS所致的CPP的后续反应。

一、临床表现：

相对特征性的症状为“三痛、二多、一少”，即：下腹坠痛、腰背痛、深部性交痛；月经量多、阴道分泌物多；阳性体征少。腹痛和腰背痛多见于年轻的经产妇。下腹部疼痛强度和持续时间多变，有时延伸到大腿和臀部，或表现为骶骨后疼痛，经前或经期、疲劳、直立等盆腔静脉充血加重的情况下疼痛加重，平卧、抬高大腿可缓解。疼痛可以急性发作，也可表现为慢性钝痛，多伴有双下肢的沉重感，可由于弯腰等姿势体位改变而导致突发扳机痛。由于性交时盆腔充血加剧，故71％的PCS患者由不同程度的性交痛，65％由性交后痛。66％由不同程度的痛经，可伴有月经和阴道分泌物增多。24％－45％的患者由膀胱激惹和功能性胃肠道症状。静脉淤血导致血管内皮和平滑肌释放P物质和神经激肽A和B等血管扩张物质，故该类患者多有焦虑和抑郁等植物神经功能紊乱的症状。妇科检查可发现部分患者有外阴、大腿和臀部的静脉曲张，宫颈可有举痛和着色；子宫活动，多后位，质软；卵巢触痛对诊断PCS有94％的敏感性和77％的特异性。

二、辅助检查：

1、非侵袭性检查：

（1）经腹或经阴道的彩色多普勒超声检查：其特征为：盆腔环状或线性、直径超过5mm的扩张静脉，多普勒超声显示在卵巢和子宫周围有多个扩张的静脉回声；血流缓慢（3cm/s）或伴有末端反流；连接双侧盆腔曲张静脉的子宫肌层弓形静脉扩张。通过Valsalva方法可在多普勒超声下观察到静脉曲张程度的改善和多变的双血流峰，以及子宫增大、内膜增厚和卵巢多囊样改变。

（2）CT或MRI检查：CT和MRI均表现为盆腔静脉迂曲，可见卵巢、子宫周围、阔韧带和阴道旁扩张扭曲增多的管状血管结构。卵巢静脉和肾静脉同时显影可提示肾静脉反流。由于MRI可以利用3D显像技术在同一循环时间对血管进行显像，而CT则必须在不同的时间段分别对上下层进行扫描，因此近年来MRI静脉显像已成为PCS无创性检查的首选。但以上检查均需仰卧位，从而使盆腔迂曲静脉处于体位上的相对缓解状态，因此会掩盖轻度的曲张。有报道指出，对PCS而言，MRI、CT和超声检查的敏感性分别为58.612.5％和20％。2、侵袭性检查：主要指经外阴、子宫或股静脉穿刺的静脉造影和腹腔镜检查。

（1）静脉造影：PCS的盆腔静脉评分系统为：卵巢静脉直径为1-4、5-8、>8mm时，造影剂停留时间分别为0、20、40s，盆腔静脉淤血和（或）同侧或对侧髂内静脉轻、中或重度淤血分别评为1-3分，评分≥5分即诊断为PCS。其中以卵巢静脉直径6mm作为切割值，其阳性预测值可达83.3％。目前认为，直立位或者斜立位的盆腔静脉造影或选择性卵巢静脉造影时诊断PCS的“金标准”。因此，即使多项检查均为阴性，只要临床表现支持，仍应行造影以证实诊断。同时还可以观察到有无反流、对侧静脉显影以及腹股沟、外阴、直肠和下肢的静脉扩张情况。

（2）腹腔镜检查：腹腔镜诊断PCS的敏感性为40％，可见盆腔静脉迂曲、增粗或成团。有文献报道，通过降低腹腔内压和采用Trendelenburg体位可以提高腹腔镜诊断PCS的阳性率。

三、PCS的鉴别诊断

PCS主要需与慢性盆腔炎、子宫内膜异位症和多囊卵巢综合症等疾病相鉴别。

PCS无慢性盆腔炎的炎症体征和急性发作的病史，无继发、渐进性的痛经，无小子宫、薄内膜、月经异常、闭经、多毛等内分泌异常的表现，一般不影响受孕。妇科检查除可有较为特异的卵巢部位触痛外，无盆底触痛结节和其他阳性体征，抗炎治疗无效，并可伴有其他部位的静脉曲张。虽然50％的PCS可有卵巢多囊样表现，但是PCOS的多囊卵巢不同，其大多为3－5个呈簇的大卵泡，在松散和水肿的基质中呈中心性分布，卵泡的直径明显大于PCOS患者。此外，还需要与盆腔粘连松解、不典型痛经、神经官能症、泌尿系统疾病和胃肠道疾病相鉴别。

四、PCS的治疗

（一）一般治疗通过休息和体位调节，改善盆腔血流状态。适当进行体育锻炼，通过增加盆腔肌肉张力和纠正子宫位置来改善静脉的迂曲扭转，同时辅以心理治疗。

（二）药物治疗

药物治疗均为短期缓解，不能根治，停药后或在服药过程中即可复发。

1、抑制卵巢功能的药物：（1）安宫黄体酮：安宫黄体酮可抑制卵巢功能、增加血管张力，起效快，治疗初期即可明显改善症状和减少淤血，缓解率可达40％。但维持时间短，停药或服药过程中即有复发。（2）促性腺激素激动剂：相对于MPA而言，其收缩血管力强，可改善盆腔充血，缓解性交痛。

2、改善血管张力的药物：地奥司明为黄酮类化合物经微粒化处理后形成。通过抑制前列腺素的合成来保护微循环，减少缓激肽引起的微循环损伤。500mg地奥司明可以降低毛细血管通透性，增加静脉壁张力和毛细血管阻力，缓解和抑制子宫收缩。用药2－3个月后症状明显改善，尤其是对性交痛疗效好。

3、其他对症治疗药物：包括非甾体类抗炎药、止痛剂、神经调节和心理治疗药物。也有报道指出，应用利多卡因和血管扩张剂行骶管内注射、中成药灌肠对缓解症状有一定的短期疗效。

（三）手术治疗

1、子宫悬吊术和宫底韧带缩短术：适用于要求保留生育功能的后位子宫患者，通过改变子宫位置、改善盆腔淤血以达到缓解症状的目的。

2、阔韧带筋膜修补术：适用于因阔韧带裂伤所致的年轻PCS患者，但是再次妊娠时需行剖宫产术，否则易致修补失败。

3、卵巢静脉结扎和（或）切除术：结扎卵巢静脉比切除的效果更好。在对术前有PCS表现的捐献肾脏女性的研究发现，77％的患者术后症状得到改善。目前，通过腹腔镜下钛夹钳夹双侧卵巢静脉有效率可达78％。对于同时要求绝育的PCS经产妇而言，可将腹腔镜下同时结扎性腺静脉作为首选。

4、血管栓塞治疗：栓塞不仅有效和微创，并可保留与卵巢血管相伴的神经，术后缓解率60％－100％。由于髂内静脉和卵巢静脉之间有交通支的存在，因此即使卵巢静脉的静脉瓣膜功能正常，也不能排除曲张静脉接受髂内静脉供血的可能。故有作者主张，对扩张的功能不全的卵巢静脉给予栓塞，同时对其平行的卵巢静脉支和进入主干或直接进入肾静脉的分支也予以栓塞。如果有证据显示卵巢静脉丛和髂内静脉丛之间有交通支，则需行分次髂内静脉栓塞来保证疗效和降低复发率。栓塞剂一般选用明胶海绵和硬化剂匀浆，如十四烷基硫酸钠、鱼肝油酸盐钠、马来酸盐乙醇胺等。此类栓塞剂可使细胞表面蛋白变性，从而引起血栓形成。人工注入该类栓塞剂5min，待变性完成再注入比扩张静脉直径大1-3mm的弹簧圈巩固。血管栓塞的副作用小，发生率为4％，只要为疼痛为主的栓塞后综合征、血栓性静脉炎、复发、异位栓塞以及卵巢痉挛和破裂，后者多为自限性，无症状，无需特殊处理。

5、子宫全切除伴或不伴双侧附件切除术：由于盆腔血管丰富交通支的存在，未行双侧附件切除的单纯子宫切除术可能不能完全切断血管交通，故对治疗PCS引起的CPP疗效不理想。手术切除后予以激素治疗，其缓解率可达67％。术后复发率为20％，考虑与PCS的多因素发病有关。

6、其他治疗：如前所述，解剖学因素在PCS发病中有一定的作用，因此，对于有症状的盆腔静脉曲张患者，应该注意有无解剖学异常的存在，并给予相应的治疗。

总之、PCS是一个常见但又容易不为临床医师所认识的表现多样性的血管性疾病。影像学检查有助于诊断，选择性卵巢静脉造影是诊断的“金标准”，药物和手术治疗效果不肯定，所有的治疗方案均有待长期的疗效观察。相对于手术而言，血管栓塞治疗疼痛少、住院时间短、恢复快，同时由于栓塞带来的心理压力影响小，尤其适用于情绪紧张、敏感的患者。手术切除应该是PCS患者的最后选择。