慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。治疗:
主要是抗霉菌治疗。口腔可用龙胆紫、制霉素和克霉唑;全身则用酮康唑和二性霉素B治疗。指甲霉可手术清除。用转移因子进行免疫刺激,并联合应用二性霉素B,可提高疗效,减少药物毒性。此外,还可采用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴细胞进行治疗,亦可取得暂时疗效。
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