镰状细胞病
【中文通用名】镰状细胞病【别 名】HbS【药品性质】处方药【药品分类】药物处方大全（常见疾病药品治疗处方）->内科疾病常用药物治疗处方->血液系统疾病镰状细胞病（HbS）本病又称血红蛋白病，是一种染色体显性遗传的异常血红蛋白病。一、诊断要点1．家族史（父母二人均有镰形细胞特征）。2．症状及体征HbS纯合子常在生后半年出现症状，主要表现为慢性溶血性贫血和疼痛现象。贫血阵发性加剧，关节、四肢、胸腹剧烈疼痛、肝脾肿大，但由于反复以梗塞和继发性纤维化，使脾脏缩小，10岁以后一般不能再触及脾脏。3岁以前1／3小儿有手足指（趾）炎，表现为对称性手足肿痛和发热，10～14天缓解，90％的患者生长发育迟缓，成人表现四肢细长，躯干短，性功能及第二性征发育延迟，可有内脏栓塞，下肢遗疡，溶血危象和再障危象，胆结石和胆囊炎。Hbs杂合子或Hbs-地中海贫血多数无明显症状。3．实验室发现（1）血象Fibs纯合子呈中至重度贫血，正细胞正色素性贫血。（2）骨髓象红系增生，有核红细胞形态正常，偶见巨幼样变。（3）血红蛋白电泳纯合子HbS病血中HbS含量大多高于80％，杂合子大多为25％～45％。（4）红细胞镰变试验阳性。二、处方处方1右旋糖酐40注射液（InjDextran40）500ml静滴1次／d5%葡萄糖注射液（5%InjGlucose）500ml静滴1次/d丹参注射剂20ml处方2哌替啶注射剂（InjPethidine）0．1g肌注必要时处方3叶酸（FolicAcid）5mg口服3次／d处方4羟基脲（Hydroxycarbamide）0．5g口服2次／d三、说明1．急性期防止感染，注意保暖，充分给氧。2．输血能改善血液和组织缺氧，有严重贫血、再障危象、进行性器官损害，外科手术和妊娠时可酌情输入。3．羟基脲能减少组织镰变率，但应注意血象变化。4．基因治疗和骨髓移植尚在探索中。
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