雷诺氏病

雷诺氏病又称雷诺氏综合征和雷诺氏现象，是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。

雷诺氏病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1:10。雷诺氏病发病年龄多在20～30岁之间。在寒冷季节发作较重。

雷诺氏病主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关：
1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进；
2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高；
3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；
4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致；
5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作；MianYiLi.CN
6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关；
7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等；
8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等；
9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等；
10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等；
11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等；
12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等；
13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。

病理病机
雷诺氏综合征的病因，目前仍不明确。多数学者认为与寒冷刺激、神经兴奋和内分泌功能紊乱、结缔组织疾病等因素有关。基本变化分为三期：痉挛缺血期、扩张期和充血期。内容来自免疫力中国[www.mianyili.cn]
病变初期，指、趾脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指（趾）端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型（62.6%）和痉挛型（37.4%）两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻，故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻，在室温时指动脉正常，在临界温度时（18～20℃）才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺能受体改变，血小板上α2-受体活性明显增加，致使血管对冷刺激的敏感性增高。