[着凳喜∮殖评着凳献酆险骱屠着凳舷窒螅茄苌窬δ芪陕宜鸬闹诵《鼍仿涡约膊　Ｒ哉蠓⑿运闹（主要是手指）对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。

雷诺氏病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1:10。雷诺氏病发病年龄多在20～30岁之间。在寒冷季节发作较重。

雷诺氏病主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关：
1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进；
2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高；
3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；
4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致；
5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作；MianYiLi.CN
6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关；
7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等；
8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等；
9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等；
10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等；
11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等；
12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等；
13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。

病理病机
雷诺氏综合征的病因，目前仍不明确。多数学者认为与寒冷刺激、神经兴奋和内分泌功能紊乱、结缔组织疾病等因素有关。基本变化分为三期：痉挛缺血期、扩张期和充血期。内容来自免疫力中国[www.mianyili.cn]
病变初期，指、趾脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指（趾）端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型（62.6%）和痉挛型（37.4%）两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻，故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻，在室温时指动脉正常，在临界温度时（18～20℃）才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺能受体改变，血小板上α2-受体活性明显增加，致使血管对冷刺激的敏感性增高。雷诺氏病病因主要为肢端小动脉的痉挛，其原因可能与下列因素有关：
　　①中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进导致雷诺氏病；
　　②血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高导致雷诺氏病；
　　③病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为导致雷诺氏病与内分泌有关；
　　④肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应导致雷诺氏病；
　　⑤也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作雷诺氏病；
　　⑥患者常有家族史，提示可能导致雷诺氏病与遗传有关；
　　⑦免疫和结缔组织病导致雷诺氏病，如硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjagren综合征等并发雷诺氏病；
　　⑧晚近，提到血小板破坏的加快，血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩导致雷诺氏病；
　　⑨阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等导致雷诺氏病；
　　⑩物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、冻伤等；a某些药物所致雷诺氏病，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等；b影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征、腕管综合征、胸廓出口综合征、拐杖使用不当压迫腋部、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管、颈椎炎或髓核破裂、周围神经炎、脊髓空洞症或脊髓痨等导致雷诺氏病；c血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等导致雷诺氏病；d变异性心绞痛病人中26％有偏头痛、24％有雷诺综合征，提示雷诺氏病病人中有一种多区域动脉痉挛的全身性缺陷。e有报导雷诺氏病与特发性肺动脉高压有关，可能反映有继发于心排血量严重减少的周围血管张力的异常增高。雷诺综合征是指肢体远端动脉、小动脉在寒冷刺激和情绪激动及其他因素影响下，而发生的阵发性末梢动脉痉挛或闭塞，肢体远端出现对称性，阵发性的苍白-发绀-潮红的临床症候群。近年来的研究表明所谓的雷诺病经过长期随访，往往也是全身系统性疾病（如动脉闭塞性疾病或结缔组织病）的早期表现，因此国际上倾向于将雷诺病和雷诺现象统称为雷诺综合征。
　　患者多有自主神经功能紊乱症状，如易兴奋、感情易冲动、多疑郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状，雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。
体征：
　　当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和发绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失;受累手指皮色变化常有规律性、对称性，皮色变化多按4、5、3、2、指顺序发展，拇指因肌肉较多血液供应比较丰富而很少受累，皮色变化先从末节开始逐渐向上发展，但很少超过腕部，都发生在双手，足趾发病者少见，耳郭、鼻尖、唇皮肤苍白或发绀者偶见。有些患者缺乏典型的间歇性皮色变化，特别是晚期患者，在发作时仅有苍白或发绀，严重病例指端皮肤出现营养障碍，如皮肤干燥、肌肉萎缩，指甲脆裂、甲周易感染，当指动脉狭窄或闭塞后，指端出现表浅性溃疡和小面积坏疽，且伴有剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤斑痕。
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