朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理与临床

立即到健康社区参与热门讨论C克隆性增生性疾病，病因不明，目前，认为其为肿瘤性疾病，但生物学行为多样，仍不甚了解〔2～5〕。其基本病变是LC的显著增生，常杂有嗜酸性粒细胞、单核或多核组织细胞、嗜中性粒细胞和小淋巴细胞、浆细胞，晚期可有较明显的纤维化。其临床表现因累及的部位、范围而异，治疗与预后也因此而有较大差异。

　　目前主张将本病分为以下3型：单灶性（unifocal）疾病、单系统多灶性疾病和多系统多灶性疾病。1997年，WHO新的分类中，将它分为：LCH（局限性、全身性、怠惰性、进展性）和LC肉瘤〔6〕。

　　2.2　临床表现　LCH是一种不多见的疾病。男性约为女性的2倍。Lieberman等〔7〕回顾50年内遇到的238例，发病年龄为1月～66岁，56.6%发病在15岁以内。Kilpatrick等〔2〕分析263例中，儿童172例，成人91例。

　　2.2.1　多系统多灶性LCH（multifocalmultisystemLCH）　也称广泛性播散性LCH（widelydisseminatedLCH），发生于小儿者相当于以往的Letterer-Siwessdisease。多发生于3岁以内。临床有广泛的红斑样鳞屑或湿疹样皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，多发性溶骨性损害（无痛或疼痛），发热，贫血，血小板减少，肺部病变所致的咳嗽、气急，反复感染（中耳炎、乳突炎）倾向。病变发展快，不经治疗常迅速死亡。给予有效化疗，约50%病人可存活5年或以上。此型也可见于成人。

　　2.2.2　单系统多灶性LCH　最多累及骨骼系统，病灶可自2个到4个或更多，甚至可达9个。其次为淋巴结（可累及颈部、腹股沟淋巴结，甚至全身淋巴结）、皮肤、女性生殖系统（可累及外阴、阴道、宫颈、内膜及卵巢）、消化系统（如食道、胃及肠）和肺。其临床表现依部位及病灶数目而异。

　　2.2.3　单灶性LCH　常发生于儿童和青少年。最常累及骨。最多累及的是头骨，其次为肋骨、股骨、椎体及骨盆。表现为无痛或疼痛的溶骨性病损，偶可致病理性骨折。单独侵犯肺者，有咳嗽、气急、胸痛、发热、咯血及体重下降。X线显示肺内有结节性、网状结节性、间质性、肺泡性或囊性病变。此外，亦可单独累及淋巴结（颈部及腹股沟多见，为疼痛性淋巴结肿大）、胸腺、甲状腺、颌下腺及软组织。发生于骨者病变常呈惰性进展。可以自愈，或经局部切除或放疗治愈。

　　组织细胞学会（HistiocyteSociaty）推荐对LCH进行病理学分期，认为与治疗及预后有关。

　　LCH病理学分期：

　　A.仅有骨侵犯，或骨伴首站引流淋巴结侵犯（骨淋巴结病）和（或）骨伴邻近软组织受犯。

　　A1.单一骨病灶

　　A2.单一骨病灶伴骨淋巴结病

　　A3.单一骨病灶伴邻近软组织受犯

　　A4.多溶骨病灶

　　A5.多溶骨病灶伴骨淋巴结病

　　A6.多溶骨病灶伴邻近软组织受犯

　　B.皮肤和（或）仅有其它粘膜鳞状上皮侵犯或伴相关表浅淋巴结受犯。

　　B1.结节性病灶：婴儿期不伴淋巴结病变

　　B2.结节性病灶：婴儿期伴淋巴结病变

　　B3.多结节或弥漫性斑丘疹不伴淋巴结病变

　　B4.多结节或弥漫性斑丘疹伴淋巴结病变

　　C.仅有软组织和内脏受犯，排除上述情况和多系统病变。详列受累的组织，如肺、淋巴结、脑。

　　D.多系统病变伴上述任何一种联合病变，详列受累的器官或组织，如皮肤、骨、骨髓。

　　3　病理形态

　　3.1　组织学形态　LC细胞常弥漫排列，疏密不一，呈网状、串簇状或成片状，其间可夹杂上述细胞及小的血管，可呈肉芽组织样和肉芽肿性炎的背景。早期病变常以LC为主或LC与嗜酸性粒细胞为主（图2）。中期病变中组织细胞数量增加。晚期病变纤维化明显，细胞成分减少，LC少见，淋巴细胞、浆细胞相对较多。