1.本病应与以下组织细胞增生症相鉴别（1）窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML）：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样，骨病变为溶骨性损害，因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。SHML的组织学改变为组织细胞呈窦性增生，常与其他淋巴样细胞和浆细胞相混，病变细胞无LC细胞典型的核凹陷特点，CD1a抗原阴性，电镜下无Birbeck颗粒。（2）嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）包括家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（familialhemophagocyticlymphohistiocytosis，FHL）和病毒相关性嗜血细胞综合征（viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS）又称继发性嗜血细胞综合征。（3）恶性组织细胞病（malignanthistiocyticdisorders）：是来源于组织巨噬细胞或组织细胞的少见肿瘤性疾病。其与HLH或SHML等疾病鉴别困难。临床上以成人多见。任何年龄儿童均可发病，常表现为高热、消瘦、衰竭。皮肤黏膜出血、肝脾及淋巴结肿大，脾肿大尤为明显。疾病的早期血象异常不明显，随着病情进展可出现全血细胞减少。病情进展迅速，预后差，病程多不超过6个月。其主要的病理特点为恶性组织细胞或分化较高的组织细胞在肝、脾、淋巴结和骨髓等组织、器官中广泛的灶性浸润，并伴有血细胞被吞噬现象。骨髓涂片中找到典型的异常组织细胞是确诊的重要依据，可与LCH鉴别。2.与其他疾病鉴别（1）引起骨病变的疾病：临床上骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞肉瘤等骨肿瘤以及神经母细胞瘤的骨转移均可引起不规则骨破坏、硬化和骨膜反应，在诊断LCH时应注意与这些能引起骨病变的疾病相鉴别。（2）皮肤病：LCH的皮肤改变多样，无特异性，应与脂溢性皮炎、脓皮病、血小板减少性紫癜等相鉴别。（3）呼吸系统疾病：LCH的肺部表现常与粟粒性结核相混淆，应注意鉴别。（4）淋巴网状系统疾病肝、脾及淋巴结肿大者需与霍奇金病、急性白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-匹克病等相鉴别。
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