中文名：先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症英文名：congenitalSelf-healingLangerhansHistiocytosis别 名：先天性自愈性网状组织细胞增生症；先天性自愈性网状组织细胞增生病；先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病；Hashimoto-Pritzker病；Congenitalself-healingreticulohistiocytosis概述：先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（CongenitalSelf-HealinglangerhansHistiocytosis，CSLH）又名先天性自愈性网状组织细胞增生症（Congenitalself-healingreticulohistiocytosis）本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害；其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似免疫组化检查S-100蛋白，CDIa（OKT6）亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒；因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型流行病学：本病多生于婴儿及新生儿。目前没有其他相关内容描述病因：病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关发病机制：发病机制还不清楚可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。;实验室检查：目前没有相关内容描述。其它辅助检查：组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性（epidermotropism）浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa（OKT6）阳性超微检查10%～25%细胞可见Birbeck颗粒大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体临床表现：本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害除偶见肝大外，通常无系统性症状亦无明显造血系统异常皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。并发症：目前没有相关内容描述。诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理免疫组织化检查特征性即可诊断。鉴别诊断：目前没有相关内容描述。治疗：可自愈，不必特殊治疗但应密切观察。预后：皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常健康搜索可自愈。预防：目前没有相关内容描述。更多..相关资讯文库先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的更多相关内容：
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