α-1-抗胰蛋白酶缺乏症：门脉周围的红色玻璃样小体过碘酸-雪夫（PAS）染色时，门脉周围的红色玻璃样小体是α-1-抗胰蛋白酶缺乏症（pi-ZZ纯合子基因型患者）的特征表现。肝细胞未排泌的α-1-抗胰蛋白酶在肝内聚集，形成小球。它最终可导致大结节性肝硬化。这些患者还可能发生全小叶性肺气肿。Theperiportalredhyalineglobulesseenherewithperiodicacid-Schiff（PAS）stainarecharacteristicforalpha-1-antitrypsindeficiency（apersonwithhomozygouspi-ZZgenotype）.Theglobulesareintrahepaticcollectionsofalpha-1-antitrypsinthatisnotbeingexcretedfromthehepatocytes.Thismayeventuallyleadtoamacronodularcirrhosis.Thesepatientsarealsopronetodeveloppanlobularemphysemaoflungs.
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