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假性甲状旁腺功能减退症

2009-12-03 www.aliyiyao.com A +

什么是假性甲状旁腺功能减退症暂无信息!!!!假性甲状旁腺功能减退症的病因假性甲状旁腺功能减退症是一种显性遗传性疾病是甲状旁腺素(PTH)受体或受体后缺陷所致PTH对靶组织受阻因此血钙降低。假性甲状旁腺功能减退症的症状血磷增高、产生与甲状旁腺功能减退症相似的表现,但甲状旁腺本身无病变。低钙血证刺激甲状旁腺增生,PTH分泌增加,血清PTH常增高。同时,可伴有发育异常、智力发育迟缓、体态矮胖、脸圆,可见掌骨缩短,是第4与第5掌骨缩短最为典型,常为对称性。假性甲状旁腺功能减退症如何检查(一)血血清钙常降低至80mg/L以下,可低至40mg/L,是钙离子浓度的降低。血钙过低者宜同时测定血浆蛋白,以除外因蛋白浓度低下而引起的钙总量减低。成年血清无机磷上升常在60mg/L,幼年中,浓度更高。血清碱性磷酸酶常或稍低。血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)在不同类型中可降低或增高,见表15-24。
(二)尿当血钙浓度低于70mg/L时,尿钙浓度降低或消失,草酸铵盐溶液定性试验呈阴性反应。
假性甲状旁腺功能减退症如何治疗在甲状腺及甲状旁腺时,避免甲状旁腺损伤或过多。可分以下两方面:
  (一)搐搦发作期即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml每日酌情1~3次不等,必要时辅以镇静剂如苯巴比妥钠或苯妥英钠肌注。如属性甲状旁腺功能减退症。则在数日至1~2周内,腺体功能可望,故仅需补充钙盐,不宜过早使用维生素D(可达数月至1年),以免干扰血钙浓度,,如1月后血钙仍低,不断发生搐搦,应为永久性甲状旁腺功能减退症,则需补充维生素D,提高血钙,防止搐搦发作。
  (二)间歇期目的在于维持血钙在浓度,降低血磷,防止搐搦及异位钙化。
  1.宜进高钙、低磷饮食,不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品。
  2.维生素D2(骨化醇)或D3,促进钙自肠道吸收,每日5万~20万单位。缺乏内源PTH以及血磷增高,肾小管1a-羟化酶相对活性减弱,故如D2或D3不佳,可给予1,25-(OH)2D3,初剂为0.5μg,每1~2天增加0.

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