急性白血病
【中文通用名】急性白血病【药品性质】处方药【药品分类】药物处方大全（常见疾病药品治疗处方）->内科疾病常用药物治疗处方->血液系统疾病急性白血病白血病是一种造血系统的恶性肿瘤，其主要特征为异常的白细胞及其幼稚细胞（即白血病细胞）在骨髓或其他造血组织中进行性失控的异常增殖，浸润各种组织，使正常血细胞生成减少，产生相应临床表现，并有周围血的细胞质和量的变化。急性白血病起病急，骨髓及周围血中的以异常原始及早期幼稚细胞为主，原始细胞一般超过30％。未经治疗的急性白血病大多在3个月内死亡。可分为急性淋巴细胞性白血病和急性非淋巴细胞化白血病和特殊类型的急性白血病。一、诊断要点1．正常血细胞减少症群（1）贫血往往为进行性发展的正常细胞性贫血。（2）发热白血病患者程中常有不同程度的发热，热型不定，很少有寒战，出汗极多。发热的主要原因是感染。常见的感染为肺炎，咽峡炎、扁桃体炎、疖、痈及肛周感染等，也有的感染找不到明显的病灶部位，严重感染可致败血症。（3）出血出血是急性白血病的常见症状之一，部位可遍及全身，以皮下、口腔、牙龈及鼻腔黏膜最常见。出血程度可自瘀点、瘀斑以至大量出血。颅内出血最为严重，可致死，胃肠出血时可发生大量呕血或便血。2．白血病细胞增多症候群（1）淋巴结和肝脾肿大淋巴结无痛肿大，淋巴结肿大多较轻，局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。T-ALL患者多合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润，而产生呼吸困难、咳嗽等症状。轻到中度肝肿大，巨脾多见于慢粒急变。（2）骨骼和关节常有胸骨压痛，可有关节骨骼疼痛。（3）粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤，常累及骨膜，以眼眶常见，亦可累及口腔、皮肤。（4）中枢神经系统神经白血病急淋多见，临床表现为头痛、恶心呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。T-ALL在发病早期即出现中枢神经系统浸润。（5）睾丸浸润可致睾丸无痛性肿大。3．辅助检查（1）血象大多WBC升高，可见原始及早幼细胞，不同程度贫血，晚期血小板减少。（2）骨髓象骨髓象有核细胞显著增多，主要为原幼细胞。正常幼红细胞和巨核细胞减少。Auer有助于鉴别急淋和急非淋白血病。（3）细胞染色借助细胞化学染色，有利于急性白血病类型的鉴别，详见表16-2：表16-2常见急性白血病类型鉴别急性淋巴细胞白血病急性粒细胞白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶染色（一）分化差（一）～（+）（一）～（+）（POX）（一）分化好（+）～（+++）苏丹黑染色（一）（一）或（十）（SB）（一）（十）颗粒细胞分散糖原反应（十）（一）／（+）（一）／（+）（PAS）粗颗粒或块状弥漫性淡红色呈淡红色钟表面状氯醋酸酚酯酶染色（一）（+）（一）（NASDA）非特异酯酶染色（一）NaF抑制不敏感能被NaF抑制（NSE）（一）（一）～（+）（+）碱性磷酸酶染色增加减少或（一）正常或增加（NAP）4．需与MDS、类白血病反应、再障、ITP、粒缺恢复期等相鉴别。二、处方1．化疗和放疗（1）化疗强调早期、足量、联合、个体化。（2）化疗分诱导缓解、缓解后的巩固强化及维持治疗。选择好的化疗方案，尽可能使患者在2～4周内达完全缓解。缓解后联合化疗，急非淋1～2年，急淋不少于3年。化疗方案见二十三节、二十四节。（3）对急淋和急性髓系白血病均应注意中枢神经系统白血病（CNSL）的防治，可采用鞘内化疗、放疗和全身大剂量的化疗。（4）睾丸白血病配合放疗。2．生物反应调节剂生物反应调节剂GM―CSF、GCSF、M―CSF、EPO可缩短骨髓抑制期，提高患者对化疗的耐受能力，减少并发症的发生。白介素一Ⅱ、LAK等对白血病亦有一定的疗效。3．造血干细胞移植（BMT）为急性白血病的治愈带来了更多的希望。急非淋主张在第一次缓解后，对高危、复发、难治的急淋，BMT往往是最有效的治疗手段。4．支持治疗A．针对感染的治疗（1）创造无菌环境，利用层流室，隔离房间、简易空气层流床，起居室定期紫外线消毒，墙壁定期喷洒消毒液，防止医源性及交叉性感染。（2）病人自身的处理：保持皮肤清洁；常规使用0．1％利福平滴眼液；氯已定液和呋喃西林交替漱口，多食富含维生素食物；凡士林涂抹鼻前庭；便后清洗肛门和坐浴。（3）加强对感染的监测：对发热病人全面检查并取材培养。（4）预防性应用抗生素：当粒细胞缺乏时应预防性应用抗生素。B．治疗性应用抗生素（1）早期、联合、足量、静脉用药。当粒细胞缺乏、体温大于37．5℃或有感染灶时，立即联用2种不同种类的抗生素。（2）抗生素联合应用原则：氨基酸糖苷类加b内酰胺抗生素疗效高，但对肠球菌外的阳性菌作用弱，2种β内酰胺抗生素联合适用于正在接受肾毒性药物的粒缺或肾功能不全者，尤其适用于G_细菌和绿脓杆菌的感染，缺点是对葡萄球菌感染效果不佳，万古霉素加氨基糖苷类和β内酰胺抗生素，氨曲南加头孢拉啶对G细菌感染尤为适应。．处方10.9%氯化钠注射液（0.9%InjSodiumChloride）250ml静滴1次/d阿米卡星注射液（InjAmikacin）o.4g处方20.9%氯化钠注射液（0.9%InjSodiumChloride）100ml静滴3次/d（皮试）注射用头孢他定（InjCeftazidine）2g或加5%葡萄糖注射液（5%InjGlucose）250ml静滴3次/d注射用去甲万古霉素（IniNorvancomycin）0.4g（3）感染初期，未获得培养结果时，依据经验选用抗生素。（4）改药和停药指征治疗3天未控制感染，应将抗生素升级；2～3天之内退热，病原菌阴性，给药7天后中性粒细胞≥0．5×109／L，即可停用抗生素。强有力抗生素治疗5～7天后仍发热，感染灶仍不明时，应考虑白血病发热（即癌性发热）、药物热或真菌感染，必要时停用抗生素观察。C．病毒感染的防治严格控制巨细胞病毒感染和肝炎病毒阳性血液制品的输注。静脉应用丙球对巨细胞病毒感染者有预防和治疗作用。无环乌苷对疱疹病毒具有显著的防治作用。处方l阿昔洛韦（Aciclovir）0.2g口服4次／d处方25%葡萄糖注射液（5%InjGlucose）250ml静滴3次/d注射用阿昔洛韦（IniAciclovir）0．25gD．深部真菌感染（DFI）的治疗（1）经验性抗真菌治疗（EAT），当LP和BMT受者出现顽固性发热或不明原因发热或抗感染治疗有效，3～7天后再度发热时，应在积极检查病因的基础上，开始抗真菌治疗。处方氟康唑注射液（InjFluconazol）200～400mg静滴1次／d5％葡萄糖注射液（5％IniGlucose）250ml或伊曲康唑（ICZ）200mg口服1次／d（2）预防性抗真菌治疗①口服不吸收的抗真菌药物，预防胃肠道真菌感染。处方制霉菌素（Nystatin）50万～100万u口服3次／d。②口服可以吸收的抗真菌药物。处方酮康唑（Ketoconazole）200～300mg口服2次／d或伊曲康唑（ICZ）200mg口服1次／d或氟康唑（FCZ）200～400mg口服1次／d③静脉注射AMB、FCZ、L-AMB。E．促进造血功能的恢复（1）应用GM-CSf、G-CSf、IL-3、ElK）可促进造血功能的恢复。输红细胞使Hb>70g／L，当血小板<20×10g／L或血水板虽有40～50×10g／L，但有活动性出血时，均应输注血小板。出现DIC时补充凝血因子和血小板及抗凝治疗。处方1注射用非格司亭（G-CSF）150~g皮下注射1次／d处方20.9%氯化钠注射液（0.9%InjSodiumChloride）500ml静滴2次／d注射用肝素（InjHeparin）25mg（2）肠道外营养的补充，输注支链氨基酸和脂肪乳。F．保护重要器官用蒽环类药物和米托思醌要护心，对白细胞增高显著者，化疗时注意水化碱化尿液，结合口服别嘌呤醇，以降血尿酸，防止肿瘤溶解综合征的发生。处方l别嘌呤醇（Allpurino1）0.1g口服3次／d处方2碳酸氢钠（SodiumBicarbonate）lg口服3次／d处方3辅酶QIO（CoenzymeQI0）20mg口服3次／d三、说明1．AMB是高效药物，但因其毒性限制应用。2．ICZ是广谱抗真菌药，在组织中的浓度超过血浆，不良反应轻微，可长期服用，对造血系统亦无影响，对念球菌病、曲菌病有特效，对隐性球菌脑膜炎有效率80％。餐后服可提高吸收率。毒副作用：胃肠反应、偶见肝动能损害、过敏反应，大剂量可出现低血钾、高血压。3．氟康唑（FCZ）是广谱真菌药物，对真菌性肾炎、脑膜炎有良效，对念球菌、隐球菌疗效好。不良反应：胃肠反应，肝酶水平增高，发生率约10％左右。4．雾化吸人AMB加口服ICZ是预防LP和BMT受者的曲霉菌病的较好方法。
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