急进性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）是一种以病理学表现为多数肾小球局灶节段坏死和上皮细胞增生（新月体），临床表现为暴发性肾功能衰竭伴有蛋白尿，血尿和红细胞管型为特征的综合征。急进性肾小球肾炎的病理学局灶增生肾小球上皮细胞，有时有许多中性粒细胞散在分布，形成新月体性细胞块，充满了50%～100%的包氏囊腔。肾小球毛细血管丛通常表现为细胞减少和塌陷。毛细血管丛内坏死或累及新月体常见，可能是最明显的异常。在这类病人，应寻找血管炎的组织学证据。间质水肿常常是最显著的早期表现，为弥散性伴有各类炎性细胞浸润。当水肿广泛时，单核细胞浸润突出，小管最初改变包括空泡形成和透明滴，在远端小管内，偶见红细胞和透明管型。随着疾病的进展，发生萎缩和GBM增厚。间质弥漫性纤维化，炎性细胞数目减少。IgG（通常伴有C3节段状排列）沿GBM线状沉积是荧光显微镜下最突出的异常，但这种类型并不一定出现且非特异。在糖尿病肾病和纤维样肾小球肾炎中亦可出现。然而，在这些情况下，IgG沉积是非特异的，无新月体和循环抗GBM抗体，其他组织学发现较明显（糖尿病肾小球硬化，纤维样肾小球肾炎时电镜下见纤维细丝）。在严重免疫复合物型RPGN，可观察到IgG和C3的弥漫不规则沉积，常伴肾小球内细胞增生和新月体形成。在其他病例中，IgG或补体沉积不能测到。然而，不管荧光下类型如何，在新月体中可出现纤维蛋白。急进性肾小球肾炎的症状和体征临床表现可能与急性非进行性疾病相似，但其起病常更隐匿。虚弱，疲乏和发热最突出，恶心，呕吐，厌食，关节痛和腹痛也常见。约50%病人有水肿及在肾衰起病前4周内有急性流感样疾病的病史，常随之出现严重少尿。一些病人有蛋白尿病史。高血压不多见，常不严重。偶尔，RPGN伴肺部表现。
（编辑：雪珍）
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