泛发性脆性骨硬化症 （附一例报告）

文章内容：泛发性脆性骨硬化症（附一例报告河南省南阳市人民医院放射科翟庆年王天义泛发性脆性骨硬化症是一种罕见性骨病.生性骨病,粉笔样骨,大理石骨症,石骨症,们遇到的一佣报告如下:病因不明,名称颇多.如:又称硬化性增～氏病等……现将我病饲:刘××,女,42岁,农妇患者因不慎跌倒丽就诊.主诉:右太腿外伤不能抒走40天.4祆前患者路途申不滇跌倒,右侧先者地,在当地卫生院就诊,经拍片诊断为"右股骨骨折"住院治疗一月后拍片复查,发现骨折错位愈台,既转^我院.既往史厦家援史无特殊体格检查:一般情况较好,心,肺,肝,脾均来发现异常,右下肢活动受限,外旋位与健侧肢体比较明'显短缩.辅助检查:血色素9.5克,红细胞320万/自细胞5400/要,分类:中性44%,淋巴40,尊桉2%,嗜伊红14%.尿及大便常规捡壹均正常.胸透:两肺心骑正常.右股骨片,右股骨上段陈旧性攒形骨折,骚骨骨质显着致密,可疑为泛发性脆蚀骨硬化症,继而加照了头颅,胸部,脊柱,骨盆,晒关节片.线表现:全身骨髂显着为广泛性致密硬化现象,骨皮质增厚,髓腔变窄,甚至闭塞.共颅骨骨质广泛致密,最严重妁部位在颅底,尤其蝶骨体为明显,蝶鞍变小,上下轻0.8前后径0.9,前后床突致密,后床突呈粹状改变,向外板增厚,板障近闭塞.胸,锁,肋,肩胛骨密度增高,￡质增厚,髓腔变窄.脊睦有特殊性改变:椎体上下缘增厚致谢,中阈区域稀疏透亮,形窖夹心蛋糕"样之层板状特征,椎闻隙无异常.骨益谙骨普遍性密度增高,髂骨翼显示多层同心弧形致密带,晕轮样特征性改变可见,股骨骨-￡质增厚致密,骨髓腔明显变窄,股骨头,股骨颈致密,骨质和松质无明显分界,骨纹消失,上质外缘保持光滑完整,髋关节及晒关节间隙正常.线诊断:泛发性脆性骨硬化症.讨论:本症为骨骼之软骨内成骨或小范围膜内成骨所致正常破骨细胞缺乏,钙化软骨基质得到破坏而沉积.因为钙化软骨吸收障碍而影响正常化骨过程的病理改变.导致骨发质增厚,髓腔变窄.甚至闭塞.椎体呈"夹心蛋糕"样改变:是由于椎体上下软骨扳富于血运,钙吸收不足,增多的娄骨质沉着该部.椎体边缘部较中心能抑制破骨细胞皤一2―.动,防止胃吸收.导致机体上下部密度增高,而出现夹心椎.骼骨翼呈圆弧形改变是由于未成熬骨及正常骨相阃存在,而显示浓淡交替的带状形.由于胶质纤维失去正常排列及弹性消失,则脆性增加易发生骨折.根据临床症映轻重,发病早迟,可分为两型:一,幼儿型:（恶性型）?发病较早,病势急剧常有高度贫血.精神障碍,反复感染.此型容易被发现?但预后较差.二成年型（良性型）线所见:骨骼泛发性致密硬化程度与临床症状不成对应关系,症状较轻,进行缓慢轻微外伤下易致哥折,但骨折愈合较迅速,畸形较少,此型预后较好.本例属于良性型.患者女性.现年42岁,于路途中不慎跌倒后.;随骨折,临床检查:仅血色素略低.线检查:一目了然:"泛发性脆性骨硬化症.本症临床无特征性,确定诊断主要依赖缋检查,故在早期骨密度增深不明显时须与以下疾病相鉴别:点状骨硬化症:常为局限性病变.病变为小圆形结节状.硬化型畸型性骨炎:多见于老年人,头大颜面小,脊柱后弯,下肢担,碱性磷酸酶增高.氟铅磷及放射性元素中毒:与职业有关且病变范围较为局限,其牙齿症状,下颉骨坏死及骨髓嶷等症状较明显.肠癌.前列腺癌等致成骨性骨转移:常有骨骼疼痛.临床上有恶性肿瘤症状,累及范目不广泛.高磷酸脂酶痘等.参考文麓1上海市第一医学院《线诊断学》,第二册,上海:上海科学技术出版社,1978:450,621.2,李景学,等.骨与关节线诊断学,第一版北京:人民卫生出版社,1982:122.3,曹来宾主编,骨与关节线诊断学,第一版.山东:山东科学技术出版社,1981:165～167.,何骥,等.石骨症五例报告.中华放射学杂志1955:3:19,29.一22―