特色治疗（骨髓纤维化）

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祖国医学虽无“骨骨髓纤维化维化”病名，但对其临床表现早有论述，基本上属于“Y积”、“虚劳”范畴。《素问・举痛论》云：“血泣不得注于大经，血气稽留不得行，故宿昔而成积矣。”的描述类似骨髓纤维化脾脏缓慢增大或兼肝肿大的临床特点。《灵枢・邪气藏府病形》篇载：“肝脉急甚者为恶言；微急为肥气，在胁下若覆杯。”所说“肥气在胁下若‘覆杯’”，类似于巨脾症的特征。《素问・五藏生成》篇中提到，“确积气在心下，支去，名日肝痹”，与慢粒、骨髓纤维化脾肿大所引起的左上腹不适、饱胀和牵引感等一系列症状相似；《素问・平人气象论》日：“寸口脉沉而横……胁下有积，腹中有横积痛”，说明早在二千多年前对脾梗塞或脾周围炎所致的腹痛已作了有价值的记载。《难经・五十六难》关于积证的具体描述和命名记载：“肝之积，名曰肥气，在左胁下，如覆杯，有头足，久不愈，令人发咳逆，追疟，连岁不已。…心之积，名曰伏梁，起脐上。…牌之积，名曰痞气，在胃脘。…肺之积，名曰息贲，在右胁下，覆大如杯。…肾之积，名曰贲豚，发于少腹。”牌大者，类似肥气；肝大者似为息贲。以后《千金方》载有七Y八瘕，其正类似积，根据其肿大之状有蚊、蛇、鳖、肉、发、虱、米等，《圣惠方》称为痃癖，痃者类似积；《医宗必读》统称为“痞块”。骨髓纤维化的脾肿大，形迹明显，部位不移，故属Y积之类。《圣济总录・虚劳门》中云：“虚劳乏人，阴阳、气血涩滞，不能宣通，各随其脏腑之气而密结，故成积聚之病。”这种论述与骨髓纤维化伴有头晕，乏力、心慌、气短等虚弱的表现更为相似。《诸病源候论・积聚病诸侯・积聚候》说：“诊得肝积，脉弦而细，两胁下痛……胁下引小腹男子积疝。”根据其胁痛及腹部牵引感下达小腹的证候记载，肝积无疑指的是巨脾症，肝积与原发性骨骨髓纤维化维化脾肿大的临床表现相似。“《诸病源候论・虚劳积聚候》从发病机理所论的“虚劳之人，阴阳伤损”可解释本病所见贫血及全身衰弱的症状，而“血气凝涩不能宣通经络，故积聚于内也”，似与脾脏逐渐增大伴随髓样化生相符；“《诸病源候论・积聚痼结候》载：“积聚痼结者以牵痼磐结者也，若久即成Y”，《诸病源候论・虚劳Y瘕候》”曰：“结聚牵强，按之不能转动为Y”，Y与积虽性质相同，但Y与骨髓纤维化晚期巨脾质地坚硬的临床特点更为接近，其描述“虚劳之人，脾胃气弱，不能克消水谷，复为寒冷所乘……”骨髓纤维化晚期贫血、巨脾导致的的消化症状极为相符，并对骨髓纤维化病因提出：“阴阳互损”及“脾胃气弱”为内在因素，外由“复为寒冷所乘”致使“血气凝涩”的病源认识，颇有研究价值。

程志主任医师认为原发性骨髓纤维化的发病机理肾为先天之本，“肾藏精”、“肾主骨髓’、“骨髓坚固，气血皆从。”说明精髓化生血液的造血作用，主要取决于肾的功能状态。肾气充足，骨充髓满，精血旺盛，生化不息；肾气不足，骨枯髓塞；肾阳虚，则功能衰微；肾阴虚，则精血生化无源；肾气不足，精亏血少；血虚，则脉络不充；气虚，则鼓动无力；脉络滞涩不畅以致脏腑经络痹阻，日久成瘀形成腹中积块，瘀血不去新血不生，日益加重。所以立方依据“肾藏精”、“肾主骨生髓”，肾精亏损则骨髓不充，髓虚则精血不能复生。确立了治疗补肾活血化瘀法的大法，标本同治以达填精益髓滋其生化之源。在本病早期患者无出血倾向时，在补肾的基础上视瘀血轻重不同程度酌情选用川芎、红花、丹参、三棱、莪术、龟甲、鳖甲、水蛭等，待腹中积块逐渐缩小，则逐渐减轻活血化瘀药物药量，勿再用峻烈活血之品。最后以养血和血调理善后、对晚期患者有出血倾向的以散瘀止血软坚散结之法治之。可酌情选用大黄、赤芍、三七、夏枯草、生牡蛎鳖甲、龟甲，取得了较好效果。