骨的原发性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤，若不治疗，其病变可于数年局限于或似乎局限于一处或多处骨；若得到治疗，其治愈的可能性很大。其组织学特点、临床特点、病程及预后与尤文氏肉瘤明显不同，但两者的界限也并不总是明显，而骨的原发性淋巴瘤与全身性淋巴瘤的区别就更不明显了。骨的原发性淋巴瘤没有一个象全身性淋巴瘤那样的形态学及免疫学分类方法。
骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感，放疗适用于原发性病灶、转移灶、多中心性骨病灶，照射剂量为50～80Gy（5000～8000rad）之间，照射范围须比影像上的广泛，常包括整个患骨。
如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根，可于行椎板切除减压术，并同时取活检，然后行放疗；也可行针吸活检，随后即可行放疗。但长骨被破坏严重，并伴有病理骨折或即将发生病理骨折，可行肿瘤切除术，功能重建可用人工假体或人工关节，也可采取联用骨水泥的接骨术，术后应行放疗和化疗。对于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病变，可采用肿瘤切除术，并联用放疗和化疗。
放疗必须联用化疗，化疗方案为多种化疗药物的联合化疗，长期性化疗，周期性应用。
截肢术应严格限于少数病例，其适用于病灶范围巨大，不适于行保留肢体手术和放疗者；放疗已不能抑制肿瘤发展者；放疗后局部广泛复发者。
