全身性恶性淋巴瘤可能通过3条途径产生骨[de]病灶:①邻近[de]淋巴结侵犯骨骼,这可解释此病变多见于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨[de]原因;②血源性和淋巴源性转移;③骨髓组织自身发生。
何杰金氏病首发症状可为骨骼[de]病变,而淋巴结[de]病变可以不显著,甚至隐匿,但最终会发展为显著[de]病变,骨骼病变是全身性何杰金氏病[de]一部分。
非何杰金氏病可以形成骨骼病变,或早或迟可有全身淋巴结及内脏器官[de]扩散,但也可无限期地局限于骨骼系统。因此淋巴瘤可以分为两型,其中一型累及淋巴结、内脏器官,也常累及骨骼系统,但骨病变是全身性恶性淋巴瘤[de]一部分;另一型只累及骨骼系统,骨病变不是全身性淋巴瘤[de]一部分,是骨[de]原发性肿瘤。组织学检查无法区分这两型淋巴瘤,其临床表现可能为两型淋巴瘤[de]不同时期或中间状态,因此,原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤[de]可能性。应当注意,只有在随诊数年之后,才能得出骨[de]原发性和非全身性淋巴瘤[de]诊断,在表现为骨[de]原发性淋巴瘤[de]病例中,需详细检查全身淋巴结、病变外[de]骨骼、内脏器官、骨髓和周围血。
骨[de]原发性淋巴瘤较尤文氏肉瘤[de]发病率低[de]多。好发于男性。与尤文氏肉瘤相比,骨[de]原发性淋巴瘤发生于成年人或老年人,绝大多数病例于25~30岁以后发病,很少于20岁以前发病,15岁以前发病者罕见。
骨[de]原发性淋巴瘤与尤文氏肉瘤相比,骨[de]原发性淋巴瘤更好发于躯干骨和颅面骨,约占全部病例[de]50%,其余[de]50%可见于长骨,一般为股骨、胫骨和肱骨。
在长骨,发生于干骺端或骨干[de]病变各占一半,因为淋巴瘤常发生于生长软骨消失以后,其侵犯骺端[de]发生率较尤文氏肉瘤[de]高。
骨[de]原发性淋巴瘤可侵犯两个或多个相邻或远隔[de]骨,这种情况并不罕见。
如淋巴瘤位于脊柱硬膜外腔,无论是影像检查还是椎板切除术中所见,都很难或不可能证实其起源于骨。
与尤文氏肉瘤相比,骨[de]原发性淋巴瘤最显著[de]特点是患者[de]一般状况良好,至少是在较长[de]一段时间保持这样,其无发热、贫血、体重下降、血沉增快及白细胞增多。
主要症状是疼痛,可在长时间内表现为间断性[de]轻微疼痛,其它可能出现[de]症状有局部肿胀和病理骨折,如脊神经根受压,可能有放射性疼痛和神经功能障碍。与尤文氏肉瘤相比,其区域性淋巴结肿大[de]发生率更低。
当怀疑或已确诊为骨[de]原发性淋巴瘤时,应注意检查全部[de]骨骼(骨扫描)、淋巴结、肝、脾、骨髓涂片和外周血。