干燥综合症

干燥综合症

症状描述及临床表现：

干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，主要侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。临床表现：起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。本病系一累及多系统的疾病。（一）口腔轻度病变常被病人忽视，较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约半数病人反复发生腮腺肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大。（二）眼呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。（三）呼吸道鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋；咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。（四）消化道咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食道狭窄，胃粘膜因腺体淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱襞粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌；伴萎缩性胃炎的发病率可高达70．5％，小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1／5病例。（五）泌尿道肾病变占1／3，常见为间质性肾炎，有肾小管功能缺陷，呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收减少等，亦有并发肾小球肾炎，系igm和补体在肾小球沉积。（六）神经系统各水平的神经组织均可受损，中枢神经累及为25％、周围神经为10％～43％。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累。周围神经的部位广泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及；临床表现多样，包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫，共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。（七）肌肉累及占2％左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也可出现继发于肾小管酸中毒、低血钾造成的周期性麻痹。（八）关节约10％病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵蚀性关节炎。（九）皮肤粘膜干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。（十）淋巴结局部或全身淋巴结可肿大。诊断：1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎；②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗ss-a、抗ss-b，ana＞1∶20、rf＞1∶20，具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例。相关药物：0．5％甲基纤维素、枸橼酸溶液、皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂等。