骨的恶性淋巴瘤(1)

当前位置：首页>>骨科教程>>骨肿瘤学教程>>正文骨的恶性淋巴瘤（1）文章出处：原创作者：全军骨肿瘤研究所发布时间：2006-01-09

淋巴瘤是一种起源于淋巴结的恶性肿瘤，它可以分为何杰金氏瘤（Hodgkin’sdisease,HD）及非何杰金氏瘤（Non-Hodgkin’sLymphoma,NHL）两大类，临床上何杰金氏瘤较少见，而非何杰金氏淋巴瘤较常见。

骨淋巴瘤是一类较少见的恶性肿瘤，它可以是原发于骨的单一病变，也可以是淋巴瘤晚期全身播散的表现，有时两者很难区分，1928年，Oberlin首次发现了原发性骨淋巴瘤（primarylymphomaofbone,PLB）,1939年，Parker和Jackson首次提出了骨原发性淋巴瘤的概念，以后陆续有文章对该病的临床、病理、诊断及治疗进行了系统的讨论，据国外统计，原发性骨恶性淋巴瘤约占所有结外淋巴瘤病例中的3-5%，占所有原发性恶性骨肿瘤的5%，各年龄组均可发病，主要见于20-40岁，男女之比为2：1。近年来，国外感染人体免疫缺陷病毒及患爱滋病的患者增多，上述人群中淋巴瘤骨侵犯较为常见。

二、分期及分类

目前，国内、外淋巴瘤的分期均沿用AnnArbor分期法（1971年），按淋巴瘤累计的范围分为四期：

Ⅰ期：病变侵犯单一淋巴结（Ⅰ）或单一的淋巴结外器官或部位（ⅠE）。

Ⅱ期：病变累及横膈同一侧2个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或局限性累及一个淋巴结外器官或部位并同时伴有更多淋巴结区的病变（ⅡE）但都在横膈的同一侧。

Ⅲ期：横膈上下都有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs），或同时伴有一个淋巴结外器官或部位，局限性累及（ⅢE），或两者均存在（ⅢsE）。

Ⅳ期：弥漫性或播散性累及一个或更多个淋巴结外器官或组织，淋巴结累及可有可无。

各期分A、B两组，A组：无全身症状；B组：有全身症状，包括发热（＞38℃）、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多。

根据AnnArbor分期法，原发性骨淋巴瘤均为ⅠE期。

淋巴瘤的分类较复杂，目前国外沿用的是Workingformulation的方法，我国于1985年在成都召开的全国淋巴瘤学术座谈会提出了对非何杰金氏淋巴瘤的工作分类方案，其基本内容与Workingformulation一致，简称“成都方案”，是我国目前使用的分类方法，该方法根据肿瘤的组织学特点分为低度恶性、中度恶性、高度恶性三种，具体见表一。

表一非非何杰金氏淋巴瘤工作分类方案（修订）1985.5成都

1、小淋巴细胞性

2、淋巴浆细胞性

3、裂细胞性（滤泡型）

4、裂细胞性

5、裂-无裂细胞性（滤泡型）

6、裂-无裂细胞性

7、无裂细胞性（滤泡型）

8、无裂细胞性

9、伯基特淋巴瘤

10、免疫母细胞性

11、髓外浆细胞瘤（分化好）

12、髓外浆细胞瘤（分化差）

13、样肉芽肿―Sezary

14、透明细胞性

15、多形细胞性

16、淋巴母细胞性

17、组织细胞性

18、不能分类型

注：1滤泡型指组织中出现肿瘤性滤泡者，滤泡之多少可以用文字注明，其余各型为弥漫型。

2不能分类型指瘤细胞的形态特点与上述各亚型均不符合者，若有倾向性意见，亦请注明。

3瘤内伴有显著浆细胞样分化、反应性组织细胞或上皮样细胞、各种形式的纤维化是，可附加说明。

4若有酶组织化学、免疫组织化学染色或检查结果者，应在诊断类型上注明。

（一）发病年龄

骨淋巴瘤各年龄组均可累及，文献报道1.5-86岁，其中成年人较多，20-60岁发生率较高，原发性骨淋巴瘤的发生率较低，但也以成年人为主，儿童少见。

（二）发生部位

淋巴瘤侵犯骨的部位较广泛，几乎全身各骨均可累及，其中颌骨、颅骨、骨盆、脊柱、股骨等部位较常见，有人统计颌骨为最常见的发病部位，四肢长骨中，股骨最常见，也是原发性骨淋巴瘤常见的发生部位。

（三）状及体征

骨淋巴瘤患者常见症状为疼痛，约2/3的病人疼痛为首要症状，甚至为首诊症状，表现为钝痛、胀痛。有些病人以局部肿胀、包块为首诊症状。发病早期，疼痛较轻，呈间歇性，因此有些病人自出现症状至就诊时间可达16个月以上，一般4-8月。病程晚期，疼痛可发展为持续性，并有夜间疼痛现象。由于该病早期症状轻微，起病较缓慢，有相当数量的病人直到发生病理性骨折时方才就诊。有文献报道病理性骨折发生率可达20%以上，椎体淋巴瘤主要症状为局部疼痛，但较轻微而骨破坏较为明显，因此病理性骨折更为常见，有些病人可造成截瘫。四肢长骨淋巴瘤具有一般恶性肿瘤的特点，除局部疼痛外，局部可有肿胀及软组织包块，表面有静脉怒张，皮温高，压痛明显等。体征部分骨淋巴瘤患者可伴有发热、无力、体重减轻等全身症状。根据统计，全身播散的骨淋巴瘤累及骨病变的病理中，约20-30%的病人伴有全身症状，而在原发性骨淋巴瘤患者中，伴有全身症状的病例非常少。