首页>疾病百科> 肺泡蛋白质沉积症

广西发现罕见肺泡蛋白沉积症

2009-12-06 www.wsxq.com A +

32岁的范某近两年来反复咳嗽、咳痰、气喘、胸闷,曾多次就诊于市内各综合性医院,均被诊断为肺炎、肺结核,长期治疗都不见好转。原来他患的是极其罕见的肺泡蛋白沉积症,相关资料显示,此症迄今全球仅发现500余例,我国于1965年发现首例。自治区人民医院呼吸内科采用同期大容量双肺灌洗术为他进行治疗,填补了广西在该领域的空白。据了解,肺泡蛋白沉积症在每250万人口中每年发生1例,临床上以进行性呼吸困难为特征,故一般极易误诊。该病发病机制主要是磷脂蛋白样物质沉积在肺泡腔内,久而久之肺泡表面就被磷脂蛋白样物质覆盖,直接影响肺的换气功能,继而渐渐转化为肺纤维化,导致呼吸衰竭。如不进行有效治疗,会危及生命。

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