肺泡蛋白沉着症

病因：

肺泡蛋白沉着症病因未明健康搜索。

1.肺泡蛋白沉着症的发病机制目前尚不完全清楚健康搜索，有以下几种假设：

（1）表面活性物质清除障碍火罐网：电镜观察发现肺泡蛋白沉积物和全肺灌洗物健康搜索在结构上与由Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌http://www.huoguan.com的含有层状体的肺泡表面活性物质非常相似。目前大多数证据表明肺泡蛋白沉积物可能是由于肺泡表面活性物质清除障碍所致http://www.huoguan.com，而不是产生过多http://www.huoguan.com的产生与清除是一个复杂的动态过程不仅合成和分泌肺泡表面活性物质火罐网一道参与肺泡表面活性物质火罐网的清除http://www.huoguan.com的功能发生改变http://www.huoguan.com的清除能力降低在肺泡内的沉积火罐网火罐网的研究还发现表面活性物质蛋白A（SP-A）http://www.huoguan.com不仅可调节表面活性物质健康搜索的分泌而且还可调节肺泡Ⅱ型上皮细胞和肺泡巨噬细胞对肺泡表面活性物质健康搜索的再摄取健康搜索在PAP发病机制中http://www.huoguan.com的作用目前尚不清楚。

（2）肺泡巨噬细胞功能缺陷：许多学者发现肺泡蛋白沉着症患者的肺泡巨噬细胞存在着化学趋化活性低、吞噬功能和吞噬溶酶体活性下降等情况，Gonzalez等报道正常人的肺泡巨噬细胞与肺泡蛋白沉着症患者的肺泡灌洗液共同培养时健康搜索的肺泡巨噬细胞就会丧失吞噬能力，提示肺泡蛋白沉着症患者火罐网的肺泡灌洗液中存在着抑制肺泡巨噬细胞火罐网的因子不足或与GM-CSF/IL-3/IL-5受体β链缺陷有关http://www.huoguan.com

（3）继发于其他疾病：临床上有些疾病特别是血液系统恶性肿瘤可发生肺泡蛋白沉着症的平均发病率约5.3%健康搜索，但急性髓白血病患者继发该病的发生率可高达10%。与原发性肺泡蛋白沉着症http://www.huoguan.com不同的病变往往呈局灶型不需要行支气管肺泡灌洗治疗健康搜索。

（4）吸入物的异常损伤文献报道肺泡蛋白沉着症可能与某些理化因素和矿物粉尘吸入有关，如白消安http://www.huoguan.com在人类健康搜索，流行病学研究尚无直接证据表明肺泡蛋白沉着症与上述物质有关。

（5）基因突变http://www.huoguan.com：肺泡表面活性物质相关蛋白B（SP-B）基因突变已被证实与先天性肺泡蛋白沉着症（CPAP）有关，目前已经证实SP-B基因至少存http://www.huoguan.com在2个突变位点，一个火罐网是第121位碱基C被3个碱基GAA所替代，另一个是第122位点上缺失了1个碱基T，两种基因突变均可导致肺泡表面活性物质中SP-B缺失，但先天性肺泡蛋白沉着症火罐网的临床表现差异很大的SP基因突变参与

（6）GM-CSF及其受体异常火罐网：1994年Dranoff等发现火罐网在去除粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的小鼠肺泡有蛋白样物质沉积，之后有许多学者对此进行了研究http://www.huoguan.com。目前已证实肺泡蛋白沉着症患者存在着细胞因子调节平衡的失调健康搜索，即IL-10表达升高和GM-CSF表达减少以及GM-CSF/IL-3/IL-5受体β链缺失的情况

总之，肺泡蛋白沉着症火罐网的发病机制目前尚火罐网不完全清楚健康搜索一种病因均不能完全解释所有病例，需要今后进一步研究http://www.huoguan.com

（1）肉眼观察健康搜索：肺大部呈实变，胸膜下可见弥漫性黄色或灰黄色小结节或小斑块，结节直径由数毫米到2cm火罐网不等http://www.huoguan.com，切面可见黏稠黄色液体流出火罐网。如健康搜索不合并感染，胸膜表面光滑。

（2）光镜检查：肺泡及细支气管腔内充满无形态的、过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的富磷脂物质。肺泡间隔正常或肺泡隔数目增多，但间隔内无明显的纤维化。

（3）电镜检查火罐网：肺泡腔内碎片中存在着大量的层状结构http://www.huoguan.com的3层磷脂构成。