肺原发性恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习首席医学网2008年03月11日22:01:04Tuesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：匡黎,谢正强作者单位：442008湖北十堰,郧阳医学院附属东风医院肿瘤科
加入收藏夹【关键词】肺原发性恶性纤维组织细胞瘤；诊断；治疗
0引言 肺原发性恶性纤维组织细胞瘤是一种少见的肺部恶性肿瘤，统计1995～2005年10年间，国内文献共报道73例，多为个案或小样本资料分析，缺少大宗病例报告，因此认识上明显不足，缺乏系统的诊断治疗方法。 现报告我院收治的1例肺恶性纤维组织细胞瘤，并结合国内、外文献综合分析其临床特点，探讨了有关的诊断和治疗方法。
1病例资料 患者，男，72岁，务农，刺激性干咳伴胸闷半年加重一月于2005年1月8日入院，无胸痛，咳血，咳痰等。CT影像表现为右下肺两个巨大肿块，一枚7cm×8cm，与前胸壁和纵隔粘连，似纵隔内巨大占位，另一枚10cm×13cm大小，与后胸壁粘连，两枚均光滑，无毛刺，内部密度欠均匀，有大片坏死，未见明显钙化，偏心性空洞，气液平面，纵隔内未见明显肿大淋巴结。第一次在CT引导下行经皮肺穿刺术，两枚肿块各穿刺一针，取出组织条送检，病理提示大量坏死组织。两天后再次行经皮肺穿刺术，病理诊断为肺巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤，免疫组化：Vimentin（+++），CD68多核巨细胞（+++），SMA血管壁（+++），DesMin（-），CK（-）。诊断明确后于2005年1月25日行右下肺叶+胸壁部分切除术，术中见肿瘤与胸壁、纵隔广泛粘连，尽可能地切除肿瘤及被侵及的胸壁，术后病理同穿刺结果。术后行局部放疗，DT50Gy，未行化疗。术后半年出现复发，患者放弃治疗，两个月后死亡。
2.1组织起源与病理特征 恶性纤维组织细胞瘤可发生于任何年龄，以中老年多见，肿瘤好发于下肢，其次为上肢、腹膜后和腹腔、躯干、头颈部、肺部原发罕见。 自1979年Kern等[1]首次报道2例原发于肺恶性纤维组织细胞瘤后，有关肺恶性纤维组织细胞瘤的报道日益增多，关于肺恶性纤维组织细胞瘤的组织起源尚有争议，有学者认为肿瘤发生于纤维母细胞，也有人认为发生于组织细胞，Alguacil等[2]通过电镜观察及瘤细胞培养发现未分化的间叶细胞具有双向性，可分化为纤维母细胞和组织细胞，认为恶性纤维组织细胞瘤发生于未分化的间叶细胞。2002年WHO软组织肿瘤新分类（第3版）中认为恶性纤维组织瘤不是起源于组织细胞或向组织细胞分化的肿瘤，故称其为纤维组织细胞瘤，并认为恶性纤维组织细胞瘤是未分化多行性肉瘤。多数学者支持原始间叶细胞来源并向多种细胞分化的学说。 肺原发恶性纤维组织细胞瘤的病理特征与发生于四肢、躯干者相同。大体标本肿物大小不等，切面灰白、灰红或多彩状，中央部质软有坏死，周边部较实。镜下：肿瘤主要成纤维母细胞样细胞和组织细胞样细胞，伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、未分化原始间质细胞和淋巴细胞及浆细胞。根据肿瘤的组成成分Kedrney将其分为纤维型、巨细胞型、粘液型、炎症型[3]。恶性纤维组织细胞瘤尚无特征性的标记抗体，免疫组化的主要目的是排除其它与恶性纤维组织细胞瘤有相似图像的多形性肿瘤。
2.2临床特点 肺原发性恶性纤维组织细胞瘤中老年发病较多，男女发病率相似[4]。早期发病时多无症状，就诊时肿瘤体积多较大。本病无特征性临床表现，与肺癌相似，可出现咳嗽、胸痛、痰中带血[5]。由于肿瘤肺周边部较多，呼吸道阻塞症状不明显，体征相对较少。影像学表现多无特征性改变，多位于右肺上叶，绝大多数位于肺周边，肿瘤均为实质性，内圆型，大多数质地均致密，少数密度不均，肿瘤体积多较大，直径多大于5cm，多数边缘光滑清晰，有分叶，少数边缘粗糙或不清，多数与胸膜或纵隔关系密切[5]，但又多无明显肺门、纵隔淋巴结肿大。
2.3诊断与治疗 明确诊断主要依靠病理诊断，手术或经皮肺穿刺术是取得组织的最佳方式。而影像学仅能为手术或穿刺提供依据。因肺恶性纤维组织细胞瘤的影像学较难与肺癌鉴别，仅能明确肿瘤的部位、范围、大小及比邻的纵隔和胸壁受累的情况。由于该肿瘤多来自支气管、血管或肺实质内间隙中的间质，它们可扩展到肺实质或穿破支气管上皮。肿瘤表面上皮细胞并无脱落，故痰细胞学检查多为阴性，支气管镜刷检、活检阳性率极低[5]，经皮肿瘤穿刺活检率较高[6]。 治疗若疑似本病，应尽早行经皮肺穿刺术活检或手术探查，术中快速病理明确诊断，选择正确的手术方式，以免二次开胸手术，提高远期疗效。对肺原发性恶性纤维组织细胞瘤主要采取手术彻底切除，术后辅以放疗和化疗。Juettner等[7]认为早期行根治性手术是目前唯一较有效地治疗手段。肺恶性纤维组织细胞瘤绝大多数为周边部，多有包膜，病灶孤立，手术切除率高。而术后放化疗可以减少局部复发和转移，目前尚无有效率较高的化疗方案，找到更有效的化疗药或化疗方案是今后研究的方向。Mills等[8]认为放疗有效，国内王宪东等[5]报道生存达1年的16例中有8例术后行化疗/和放疗，生存达2年的10例中有6例，因此认为肺恶性纤维组织细胞瘤术后应常规给予放化疗。 肺原发性恶性纤维组织细胞瘤是一种高度恶性肿瘤，预后与其大小、分化程度、组织学亚型以及治疗是否彻底等因素有关，局部复发率为40%～60%，远处转移率为25%～50%，最常见的转移部位为头部、肝、骨骼等。肿瘤位置越深，直径越大，越易转移。国外有学者报道，肺原发性恶性纤维组织细胞瘤倾向于侵犯血管[4]，淋巴道转移率较低[7]。 年龄对肺原发性恶性纤维组织细胞瘤有一定的影响，年龄越小进展越快，肿瘤大小和预后似无正比关系[5]。肿瘤无论大小穿过脏层胸膜向周围组织浸润者预后差，由于多数病历报告未作出病理分型，所以不同病理亚型的肺恶性纤维组织细胞瘤的预后无从探讨。 综上所述，肺原发性恶性纤维组织细胞瘤无特征性临床表现，与支气管肺癌相似，影像学检查肿块多位于周边部，边缘多光滑，肿瘤体积较大，少见纵隔及肺门淋巴结转移，手术是有效的治疗手段，放化疗能够延长患者的生存期。
【参考文献】 ［1］KernWH,HughesRK,MeyerBW,etal，Malignantfibroushistiocytomaofｔｈｅlung[J].Cancer,1979,44（5）:17931795. [2]AlguacilGarcia,UnniBM,GoeUnerBS.Malignantfibroushistocytoma:anultrastrueturalstudyofsixcases[J].AmJClinPathol,1978,69（2）:121125. [3]刘吉福，黄孝迈,康礼源.肺原发性恶性纤维组织细胞瘤[J].癌症,1987,6（1）:7374. [4]YousemSA,HochholzerL.Malignantfibroushistiocytomaofthelung[J].Cancer,1987,60（10）:25322540. [5]王宪东，李光德，童伟.肺原发性恶性纤维组织细胞瘤45例临床分析国内文献复述[J].辽宁医学杂志，2000，14（5）：261262. [6]曹凤宏，段明科.肺原发性恶性纤维组织细胞瘤1例报告及文献分析[J].中国综合临床,2000,16（6）:445446. [7]JuettnerFM,PopperH,SommersgutterK,etal.Malignantfibroushistiocytomaofthelung:Prognosisandtherapyofararedisease[J].ThoracCardiovaseSurgeon,1987,35（4）:230233. [8]MilesSA,BreyerRH,TohntonFR,etal.Malignantfibroushistiocytomaofthemediastinumandlung.Areportofthreecases[J].JThoracCardiovascSurg,1982,84（3）:367270.
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