肺原发性恶性纤维组织细胞瘤hc360慧聪网医疗器械行业频道2003-12-1708:23:05
王岗玲陈群林明华陈丽珠（福建省福州肺科医院）
患者男，71岁。因右侧胸痛伴气促3h，于1999年2月25日急诊入院。体检发现右侧自发性气胸，行胸腔闭式引流术，肺复张后摄X线胸片及胸部CT扫描，见右肺上叶后段有一2cm×2cm球形阴影，边缘清晰，无明显分叶。患者1年前因左侧气胸就诊我院，治愈后随访至本次入院前2个月X线胸片未见上述阴影。1个月后再次发生右侧气胸，治疗后未完全复张，X线胸片见右上阴影明显增大，约4cm×5cm，有分叶（图1）。4月29日转外科行剖胸探查，术中见右肺广泛粘连，肺尖呈胼胝样，右上叶后段及心膈角均见一肿物，肺门淋巴结不大，肺尖及下叶间隙胸膜下见大疱共10多个。切除右上叶及肿物。肿物大小分别为6.0cm×4.0cm×3.5cm及2.5cm×1.6cm×1.0cm。右上肺肿物与胸膜粘连，无完整包膜，灰白色，质中等，病理切片见纤维母细胞样细胞呈席纹状排列（图2）；心膈角肿物病理切片见多核巨细胞（图3）；免疫组化α1-抗胰凝乳蛋白酶ACTT阳性；人白细胞分化抗原CD68阳性（图4）；肌动蛋白Actin阴性。病理诊断：右上肺原发性恶性纤维组织细胞瘤伴心膈角转移。术后第10天，患者突然昏迷，右侧肢体瘫痪，颅脑CT见右颞顶叶有一类圆形高密度灶，CT值为45Hu,灶中央密度稍低，边缘清楚，周围水肿，右侧脑室受压（图5）。考虑为右颞顶叶脑转移瘤。患者病情进一步恶化于6月3日死亡。
讨论肺原发性恶性纤维组织细胞瘤即纤维组织细胞肉瘤缺乏特殊的临床症状，X线胸片以周围型肿块为主要表现，肺门及纵隔淋巴结不大［1］。本例以右肺大疱破裂致自发性气胸就诊，病理检查确诊。因肿瘤生长迅速，病程进展快，复发率高，转移多［2］，尤其是颅内转移，因此病情凶险，预后极差。
图1右肺上叶后段阴影明显增大，有分叶图2纤维母细胞样细胞呈席纹状排列HE×200图3见多核巨细胞HE×200图4肿瘤细胞白细胞分化抗原CD68染色呈阳性反应SP×200图5右颞顶叶见一类圆形高密度影
参考文献
1，周敏.肺部其他原发性恶性肿瘤.见：陈灏珠，主编.实用内科学.第10版.北京：人民卫生出版社，1998.1443-1444.
2，徐志龙，丁嘉安，王妙珍.13例原发性恶性纤维组织细胞瘤临床分析.中华胸心血管外科杂志，1999，15：30.信息来源：中文医网
