黄志勇 杨锡耀 邹小明 陈 刚 王武军广州第一军医大学南方医院（510510）胸心外科 临床资料 例1,男,42岁。咳嗽,气促3个月入院,无咳血。查体：右颈部淋巴结肿大,右上肺呼吸音弱,CT示右上肺大片不均匀软组织影,右上叶支气管截断现象,右肺门影增大,纵隔淋巴结肿大,腹膜,小网膜区广泛占位,纤支镜检,见右上支气管尖、后段淡黄新生物,0.5×0.5cm大小凸向管腔,涮片察见“低分化癌细胞”,镜检为梭形细胞恶性肿瘤,免疫组化：肿瘤组织细胞波形蛋白（+），巨噬细胞标记抗原（+），溶酶体酶（+）肌动蛋白及神经细胞标记抗原（-），诊断为右上肺恶性纤维组织细胞瘤。因纵隔，腹腔及颈部广泛转移，未手术，行半量放疗，肿块大小无变化，治疗2个月出院后失访。 例2，男，63岁，右上肺腺癌，上叶切除术后2年，左侧胸痛1个月入院，曾行手术后放疗，剂量4000rad，再次入院查体，胸片示左上肺近胸膜区类圆形阴影4×3cm大小，术中见肿块4.5×3.5cm大小，位于左上肺叶后段，与胸膜粘连，疑为转移癌，行肿块局部切除及胸膜部分剥脱，术后病理报告为恶性纤维组织细胞瘤，镜下多种细胞成份，纤维母细胞，组织细胞，多核巨细胞异型化明显，呈分裂像，术后恢复尚可，随访1年半未见复发。 例3，女,63岁,右侧胸痛,咳嗽，咳血痰1个月入院，CT示左下肺野团块状高密度影，呈广基与胸壁粘连，阴影呈软组织密度,CT值28-4OHU，肿块9×9cm，不规则分叶状，增强扫描团块呈不规则强化，中央低密度坏死区域,考虑为周围型肺癌伴胸膜转移，术中见肿块质硬，未见明显包膜，中央干酪样坏死，与后外胸壁、心包、膈肌紧密粘连，Ⅵ肋受侵，行下叶切除，Ⅵ肋及部份心包切除，胸膜剥脱，术后病理报告为左下肺恶性纤维组织细胞瘤，支气管粘膜呈慢性炎症改变，伴鳞状上皮化生、免疫组化：溶酶体酶（+），波形蛋白（+），上皮膜抗原（-），细胞角蛋白（-），术后3个月，情况仍良好。 讨论 一、组织发生 恶性纤维组织细胞瘤（MFH）多发于四肢软组织，肺原发MFH比较少见，1992年国内共报道16例，其组织起源，目前公认源于未分化的间质细胞。 二、病理特点 1.大体：肿块多较大，大于5cm多见，杜运生［杜运生，等.中华胸心血管外科杂志，1993，9（2）：15.］总结48例中34例大于5cm，常有假膜，中央坏死。2.瘤细胞多形性，主要为梭形成纤维细胞。3.胶原纤维束呈车辐状排列。4.有一定数量组织细胞伴多核巨细胞。5.a1抗胰蛋白酶，a1抗乳糜蛋白酶，波形蛋白（+），S-100及肌球蛋白（-）。 三、临床特点 国外报道男女发病数相似，或男性多见,年龄10～80岁，多见40岁以上者，程德云［程德云，等.中华结核和呼吸杂志，1994，17（3）：192.］总结国内16例，男：女=8：1，故认为男性多见，主要症状为咳嗽，胸痛，少数有咳血或低热，本组2例有咳嗽，2例胸痛，1例同时有咳血，可发生于肺任何部位，以右肺为多，放疗可诱发。 影像学表现虽无特征，但戴氏［戴景蕊，等.中华肿瘤杂志，1997，19.（2）：130.］对51例影像资料分析认为，MFH瘤体大，边界清，少分叶，少毛刺，密度低，可有别于常见的肺癌和良性肿瘤，但一般术前检查仍难以得出正确诊断，术前经皮肺穿刺针吸活检少数可能确诊，多数吸出坏死组织不能诊断。本组例1因肿块巨大，侵及上叶支气管，肿瘤位于大气管内，纤支镜活检得以确诊。 四、治疗及预后 MFH恶性程度大，局部复发率高，转移快，预后较差。治疗首选手术，放、化疗均不敏感，放疗稍优于化疗，以手术放疗联合效果为好，杜运生总结国内外56例，生存最长者122个月，最短2个月，平均24个月，其中行肺叶切除5年生存率为28.6%。病变小于5cm手术预后比同等肺癌为佳。Chowdhury［ChowdurylN,etal.AmJClinPathol,1980,74:820.］认为MFH远期存活与病变部位深浅直接相关，因此，早期发现诊断此病，及早治疗是提高生存率的根本因素。目前，通过细针穿刺活检，纤维镜检胸腔镜活检或可做到早期诊断。心肺血管病杂志
