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遗传性多发性骨软骨瘤2例报告金林中舒巍谭三星（武警湖南省消防总队医院骨科湖南长沙410008）【中图分类号】R738.3【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2009）06-0130-01【关键词】遗传性多发性骨软骨瘤1临床资料1.1一般资料例1：姐姐，11岁，因全身多处包块８年余而于2007年11月８日入住我院。入院查体：左肱骨上段内侧、右肱骨大粗隆，双胫骨上段干骺端外侧、双腓骨下段外侧均可扪及大小不等包块，质硬、边界清、表面光滑，无压痛，不能推动，临近关节活动正常。其中最大一处位于左上段内侧，约5cm×4cm×6cm大小。Ｘ线表现：上述部位均可见突出骨表面肿块，表面有一层软骨覆盖，边界清楚，未见骨质破坏及骨膜增生现象。例2：弟弟，４岁，因全身多处包块３年余于同日入住我院。入院查体：双肩胛骨内侧缘、双胫骨上段干骺端外侧、双腓骨下段外侧均可扪及大小不等包块，查体所见及Ｘ线表现与前病例所述无明显差异，其中最大一处位于左腓骨小头，约4cm×3cm×4cm大小。1.2家族成员资料其母，36岁，因类似发作于20年前入住我院，入院诊断：多发性骨软骨瘤（右肱骨上段，双胫腓骨上、下段）。对双胫骨下段较大的肿瘤入院后已行手术切除。先复查Ｘ片与原始Ｘ片比较：原切除部位未见复发瘤体，原来肿瘤未见典型改变。1.3治疗方法本组病例中对２处较大的肿瘤均在全麻下行手术治疗，自肿瘤基底完整切除纤维软骨帽，包括基底周围少许正常骨质，连同骨膜。肿瘤组织均送病检获确诊。2讨论骨软骨瘤是最常见的良性肿瘤，好发于10～20岁，以长骨干骺端为多见，亦可见于骨盆及肩胛骨。有单发性及多发性两种，前者多见，后者少见。遗传性多发性骨软骨瘤临床罕见。由于骨软骨瘤随人体发育而生长，发育停止后则不再生长，故无论是单发性或是多发性，一般都不需特殊治疗。对本组病例中两处较大的肿瘤，笔者考虑到因瘤体生长迅速，为防止压迫临近组织，局部出现肿胀、疼痛，影响患肢功能活动，甚或导致恶变，故采取手术切除。对其它的较小肿瘤，未予特殊治疗，留待观察，定期复查，必要时再考虑手术切除。参考文献[1]胥少汀.新编简明骨科学［Ｍ］.北京：人民医学出版社，1996:188-189.
