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蛋白丧失胃肠综合征

2009-12-07 yixue.china-b.com A +

蛋白丧失胃肠综合征(proteinlosinggastroenteropathysyndrome)又称蛋白丧失性胃肠proteinlosinggastroenteropathy)也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠侵赣捎诙嘀衷蛩鸬难鞍滋乇鹗前椎鞍状游赋φ衬ざФ贾碌囊恢肿酆险临床上主要表现为全身性浮肿和低血浆蛋白血症

【诊断】根据临床表现特别是全身浮肿并伴有低蛋白血症应虑本俳岷鲜笛槭壹觳榧纯烧锒

【治疗措施】主要是治疗原发病肠道细菌感染时应使用抗素;肠道有恶性肿瘤时则应用抗癌剂或手术切除;对一些免疫变态反应性疾捎妹庖咭种萍粱蚶喙檀技に对症处理包括低盐饮食和使用利尿剂对营养良患者可补充相对应的缺乏的营养物质静脉补充白蛋白有一定的疗效必要时可输全血

【病因】

蛋白质自胃肠道丢失的确切机制明但目前倾向于多因性说认为与多种疾病有关:

一胃肠道粘膜上皮异常的疾肥厚性胃炎胃癌溃疡性结肠炎局限性小肠炎Crohn病肠癌或任何其他炎症以及溃疡病变均可便血浆蛋白从病变的粘膜渗入肠腔超过肝脏代偿能力时即形成低蛋白血症

二胃肠道或全身淋巴管异常的疾河行氐脊芰馨妥枞缩窄性心包炎充血性心力衰竭肠道淋巴管引流畅小肠淋巴管扩张症等缩窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血症主要是因为中央静脉压的增高阻碍了胸导管内淋巴的回流从而引起肠道蛋白的丢失小肠淋巴管扩张症可能是一种先天性缺陷扩张的淋巴管破裂后可使血浆蛋白质和淋巴细胞从肠道丢失

三毛细血管通透性增加的疾伴有毛细血管扩张的结肠息肉病过敏性胃肠病胃肠道粘膜代谢障碍等均有毛细血管透通性增加从而导致蛋白丢失典型的成人乳糜泻

【病理改变】低蛋白质血症可有四种病理理改变:①获得性蛋白质合成减少;②先天性蛋白质合成减少;③蛋白质分解代谢增高;④从尿和粪中丧失过多的蛋白质

【临床表现】由于血浆蛋白质特别是白蛋白的丢失,引起胶体渗透压降低和继发性醛固酮增多,造成钠和水的潴留,故患者可出现全身浮肿,下肢尤为明显此外可有胸水腹水体重减轻贫血等,儿童则可有发育障碍。消化道症状可有食欲振恶心呕吐腹泻和腹痛等。钙的丧失可诱发手足搐搦。小肠淋巴管扩张症常有免疫球蛋白丧失和细胞免疫异常,植物血凝素的淋巴细胞返祖现象亦减弱,因此易发肺部感染。

【辅助检查】

㈠131I-PVP:PVP(聚乙烯吡咯烷酮)是一种分子物质,在消化道很少被吸收。静脉注射10~15微居里后,收集4天含尿液的粪便进行测定:正常人仅排泄0%~1.5%。本病患者的排泄则可增加达2.9%~32.5%。近年来,曾有人用59Fe-右旋糖酐代替131I-PVP。

㈡51Crr-白蛋白和51Crr-转铁蛋白:静脉注射25微居里51Crr白蛋白,收集其4天含尿的粪便,正常人排泄为0.1%~0.7%,而本病患者则排泄2%~40%。最近有人报告,静脉注射10微居里51Crr-转铁蛋白则更为有效。由于标记的白蛋白或转铁蛋白,几乎从胃肠道吸收,也从正常的消化液(唾液胃液)中分泌,故对了解胃肠道蛋白的丢失量很有价值。由于51Crr能从尿中排出,故在收集粪便标本时,一定能与尿液相混。

此外还可做X线胃肠钡餐造影检查和淋巴管造影内窥镜检查等,以帮助诊断。


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