本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状.即腹痛.腹块和黄疸来考虑.若症状反复出现.则诊断的可能性大为增加.囊状型病例以腹块为主.发病年龄较早.通过扪诊结合超声检查.可以作出诊断.梭状型病例以腹痛症状为主.除超声检查外.还须配以ERCP或PTC检查.才能正确诊断.黄疸症状在两型间无明显差异.均可发生.
多数病例的首次症状发生于1～3岁.但最后确诊则往往要迟得多.囊状型在1岁以内发病几占1/4.其临床症状以腹块为主.而梭状型多在1岁以后发病.以腹痛.黄疸为主.
腹部肿块.腹痛和黄疸.被认为是本病的经典三联症状.腹块位于右上腹.在肋缘下.巨大者可占全右腹.肿块光滑.球形.可有明显的囊肿弹性感.当囊内充满胆汁时.可呈实体感.好似肿瘤.但常有体积大小改变.在感染.疼痛.黄疸发作期.肿块增大.症状缓解后肿块又可略为缩小.小的胆管囊肿.由于位置很深.不易扪到.腹痛发生于上腹中部或右上腹部.疼痛的性质和程度不一.有时呈持续性胀痛.有时是绞痛.病者常取屈膝俯卧体位.并拒食以减轻症状.腹痛发作提示胆道出口梗阻.共通管内压上升.胰液胆汁可以相互逆流.引起胆管炎或胰腺炎的症状.因而临床上常伴发热.有时也有f心呕吐.症状发作时常伴有血.尿淀粉酶值的增高.黄疸多为间歇性.常是幼儿的主要症状.黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系.轻者临床上可无黄疸.但随感染.疼痛出现以后.则可暂时出现黄疸.粪色变淡或灰白.尿色较深.以上症状均为间歇性.由于胆管远端出口不通畅.胰胆逆流可致临床症发作.当胆汁能顺利排流时.症状即减轻或消失.间隔发作时间长短不一.有些发作频繁.有些长期无症状.
典型的三联症状.以往曾认为是本病的必有症状.实则不然.在早期病例较少同时出现三大症状.近年的报告.由于获早期诊断者日众.发现梭状扩张者增多.有三联症者尚不足10%.多数病例仅有一种或两种症状.据各家报道在60～70%病例腹部可扪及肿块.60～90%病例有黄疸.虽然黄疸很明显是梗阻性的.但事实上许多病人被诊断为肝炎.经反复发作始被确诊.腹痛也缺少典型的表现.因此易误诊为其它腹部情况.肝内.外多发性胆管扩张.一般出现症状较晚.直至肝内囊肿感染时才出现症状.
Caroli病：Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例.因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病.属于先天性肝脏囊性纤维性病变.认为系常染色体隐性遗传.以男性为多.主要见于儿童和青年.早年报道的病例.并不伴有肝纤维化和门静脉高压.但在以后的报告中2/3病例伴有先天性肝纤维化.并是常伴有各种肾脏病变.如多囊肾等.晚期病例并发肝硬变门静脉高压症.按Sherlock分类.分为先天性肝纤维化.先天性肝内胆管扩张症.先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿四类.统称为肝及胆道纤维多囊病.肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变.本病以肝内胆管扩张和胆汁郁积所导致的胆小管炎症和结石.成为其病理和临床特点.但由于临床症状常不典型.可起病于任何年龄.反复发作右上腹痛.发热和黄疸.在发作时肝脏明显肿大.待感染控制后随着症状的好转.则肝脏常会较快缩小.肝功能损害与临床症状并不成正比.起病初期常被诊断为胆囊炎或肝脓肿.如若合并有先天性肝纤维化或肝外胆管扩张等其他纤维囊性病变.则症状更为复杂.可出现肝硬变症状.肝外胆道梗阻症状.以及泌尿感染症状等.时常不能作出诊断.往往要等待外科处理才能确诊.近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用.可获得肝内病变的正确诊断.因此病例报道也日见增多.但往往将其他原因压迫所致的继发性胆道扩张也包括在内.从而使Caroli病的概念出现混乱.
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