先天性胆管扩张症的典型表现

先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。绝大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。

先天性胆管扩张症一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化，癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是先天性胆管扩张症的主要治疗手段，疗效好。切除囊肿时仅需将囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥，而无需切除囊肿壁。单纯囊肿-胃肠道吻合术，虽能暂时解除梗阻和缓解症状，但由于囊肿的存留，胰液、肠液的反流，可导致感染、结石、吻合口狭窄、复发性胰腺炎和癌变等严重后果，现已基本废弃。囊肿肠吻合术后的癌变，85%发生在残留囊肿壁上，对于并发严重感染或穿孔等病情危笃者，先采用囊肿造瘘外引流术，症状控制，黄疸消退，一般情况改善后再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。对合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑行肝移植手术。

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